先天性心脏病并发肺动脉高压的研究现状课件.pptVIP

先天性心脏病并发肺动脉高压的研究现状 吴炳祥 哈尔滨医科大学附属第一医院 我国每年新发先天性心脏病患儿约15万，肺动脉高压是其严重临床后果，肺动脉高压的发生、发展对先心病的治疗和预后起到至关重要的作用。 自1897年Victor Eisenmenger描述肺动脉高压的临床特征以来,医学界对其进行了不懈地研究,但因肺循环的特殊性，至今还未得到圆满解决。 分级 2003威尼斯会议临床分类标准 肺动脉高压 肺静脉高压 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压 混合性肺动脉高压 2003威尼斯会议临床分类标准 肺动脉高压 肺静脉高压 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压 混合性肺动脉高压 肺动脉高压临床分级 先心病肺动脉高压的发生机制至今尚未完全阐明。大量研究证实异常血流动力学引起的肺血管重建在肺动脉高压的发生、发展过程中起重要作用。 左 右分流 参与肺血管重塑的因素 内皮细胞功能改变、递质释放 生长因子释放 SMC离子通道功能失常 最显著因素 缺损的大小 分流量 重要因素 类型 部位 缺损的大小 分流量 缺损的大小 分流量 评估 胸片 六分钟步行试验 心脏彩超 右心导管检查 评估 胸片 六分钟步行试验 心脏彩超 右心导管检查 评估 胸片 六分钟步行试验 心脏彩超 右心导管检查 评估 胸片 六分钟步行试验 心脏彩超 右心导管检查 原则： 早期 及时矫治心内畸形 晚期 预防和治疗并发症 治疗的三条途径 内皮素途径 一氧化氮途径 前列环素途径 钙通道阻滞剂 前列环素类似物 内皮素拮抗剂 PDE-5 抑制剂 Intervention 治疗 钙通道阻滞剂 前列环素类似物 内皮素拮抗剂 PDE-5 抑制剂 Intervention 主要是基于钙拮抗剂的扩血管作用 只对不足10%的病人有效 对大多数的病人可增加心输出量和降低肺循环血管阻力 对结缔组织病的患者几乎没有作用 拜新同, 络活喜, 合贝爽 维拉帕米,无效 钙通道阻滞剂 前列环素类似物 内皮素拮抗剂 PDE-5 抑制剂 Intervention 依前列醇(Flolan?) 持续静脉滴注 Treprostinil (Remodulin?) 持续皮下注射 伊洛前列素(Ventavis?) 吸入的悬浮颗粒 (investigational in US) 贝拉普罗, 在美国没有被批准上市 钙通道阻滞剂 前列环素类似物 内皮素拮抗剂 PDE-5 抑制剂 Intervention 复杂性和使用不便 副作用 下颌，腿部疼痛 皮肤潮红 疲劳综合征 危险 感染, 反弹 昂贵 ($100,000/yr) 临时的姑息手段 钙通道阻滞剂 前列环素类似物 内皮素拮抗剂 PDE-5 抑制剂 Intervention 波生坦 (Tracleer?) Nonselective A B antagonist 非选择性的A和B拮抗剂 对10%的人有肝毒性 致畸性 与环胞素A、优降糖、布可龙、伟哥之间有相互影响 昂贵 临时的姑息手段 钙通道阻滞剂 前列环素类似物 内皮素拮抗剂 PDE-5 抑制剂 Intervention 增强nitric oxide – cGMP 途径 阻止 cGMP 灭活 促进血管扩张, 减轻细胞增殖 伟哥 (Viagra) – 大规模临床随机研究正在进行中 至目前为止小规模研究显示 明显、长期的血流动力学有益 增加其它扩血管药物的作用 改善症状 (6MWD) 钙通道阻滞剂 前列环素类似物 内皮素拮抗剂 PDE-5 抑制剂 Intervention 房间隔造口术 肺移植 抗凝 + 利尿剂 + 吸氧+ 强心剂 吸氧是否有助于延长寿命 吸氧有助于改善缺氧状况 早年研究发现，长期吸氧患者的5年生存率较不吸氧者高。 Roberts等对21例艾森曼格综合征患者的研究发现,吸入100%氧可提高动脉血氧饱和度,降低mPAP，提高心脏指数。 但Sandoval等的研究却发现,长期吸氧并不能延长艾森曼格综合征患者的寿命。加之家庭吸氧的诸多不便,各医疗机构对吸氧是否应作为长期治疗意见不一。 何时如何抗凝治疗，如何监测 特发性肺动脉高压患者行抗凝治疗可获益，而先心病合并肺动脉高压患者因低氧血症会继发红细胞增多症，在Eisenmanger综合症