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关于先天性心脏病的有关研究 胸外：孙涛 。 小儿先天性心脏病的⑦大凶手 一、有先天性心脏病家族遗传史 二、孕妇患有糖尿病而未经治疗和控制病情者 三、孕妇在妊娠早期接触致畸药物，如锂、苯妥英钠或类固醇等 四、妊娠早期受到放射性物质如X射线、同位素等过量照射 五、病毒感染：风疹病毒是引起胎儿先心病的主要罪魁祸首 六、近亲婚配 七、不良嗜好：孕妇嗜好“吞云吐雾”或丈夫吸烟、妻子“被动吸烟”可使胎儿畸形或小儿先心病发生 先心病的分类 临床上根据心脏左、右两侧及大血管之间有无血液分流分为三大类 1、左向右分流型（潜伏紫绀型）：体循环压力高于肺循环，左向右分流，无紫绀。但当剧哭、屏气、或任何病理情况下，致使肺动脉压力或右心室压力增高，并超过左心压力，则可使血液自右向左分流而出现暂时性紫绀，常见的包括室间隔缺损，动脉导管未闭和房间隔缺损。该类患者如不及时手术治疗会出现肺动脉高压，严重者甚至出现肺动脉压力等于或超过主动脉压力，血液分流转变为右向左分流，临床上称为艾森曼格综合症。此时患者唯一有效的治疗方法为肺移植加上心脏畸形矫治或心肺联合移植。 2、右向左分流型（青紫型）：左右心间存在异常通道，加上某些原因（如右心室流出道狭窄，主动脉骑跨等）致使右心室血液持续性进入体循环，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性紫绀。如：法洛四联症和大动脉转位等。很多患儿因严重的低氧血症，在婴儿期既死亡。 3、无分流型（无青紫型）：及心脏左、右两侧或动静脉之间无异常通路和分流的心脏畸形，体循环和肺循环间无异常通路。包括肺动脉狭窄、主动脉缩窄，三尖瓣下移畸形等。 先心的临床表现 常见症状：轻型先天性心脏病患儿，临床上可无特殊症状。 婴儿期可有喂养困难，气促，易呕吐和大量出汗及反复肺部感染。 皮肤粘膜紫绀，法洛四联症病人可有蹲踞现象 皮肤粘膜紫绀，口唇处最明显 发育迟缓 心功能衰竭 体格检查 一般表现：生长发育受累，重型者明显。 紫绀患儿还可有智能发育障碍。紫绀在鼻尖、口唇、指甲床最明显，杵状指（趾）。心衰体征：气促、出汗、鼻翼扇动，心率快，四肢湿冷等。 杵状指并紫绀 心脏检查： 视诊：心前去隆起者多示右心室增大。正常2岁以下小儿的心尖搏动见于第四肋间，左侧最远点可达乳线外1cm。5-6岁时在左第五肋间锁骨中线上。右心室扩大，则心尖搏动位于正常的外侧，较弥散，有时扩散到剑突下。左心室扩大时，心尖搏动位置较正常位置低1-2肋间，且偏向左侧。 触诊：心前区有抬举性搏动感，多示右心室肥厚。存在室间隔缺损及动脉导管未闭时可触及震颤。 扣诊：可粗略估计心脏大小及位置有无改变 听诊：肺动脉第二音亢进提示肺动脉高压的存，而降低则提示肺动脉狭窄的诊断。杂音的性质、时期、响度、位置及传导方向，对鉴别先天性心脏病的类型有重要意义。部分先心病可无杂音，如大动脉错位。 周围血管征： 如股动脉搏动微弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉枪击声，提示有动脉导管未闭。 先天性心脏病的常规检查与诊断依据 (1)X线检查:可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。 (2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定, 用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。 (3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。 (4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。 (5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片,或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等。 (6)色素稀释曲线测定：将各种染料(如伊文思蓝、美蓝等),通过心导管注入循环系