再生障碍性贫血课件_20.pptVIP

再生障碍性贫血 广州医学院第二附属医院血液科 男，20岁，学生，因头晕，面色苍白6月余，加重伴皮肤紫癜2天入院。 患者6个月前无明显诱因出现头晕，无耳鸣，无恶心呕吐，并面色苍白，逐渐加重，到本院门诊查血常规示：Hb86g/L,Plt39×109/L,骨髓示：①巨核细胞再生障碍性血小板减少症②缺铁性贫血，予“速力菲、强的松”治疗后查Plt80×109/L，贫血症状缓解，后患者自行将激素减量。2天前患者吃梨后出现牙龈出血，量多，难自止，遂到外院查血常规示：WBC3.76×109/L,RBC1.52×1012/L, Hb50g/L,Plt9×109/L。今来我院进一步诊治。起病以来，患者无发热、盗汗、关节肌肉肿痛，无腹痛腹泻，无尿频尿急尿痛，无血尿黑便，精神胃纳可，体重无明显改变。 既往史、个人史、家族史无特殊。 体查：生命体征平稳，慢性面容，重度贫血貌，皮肤无黄染，双下肢见散在出血点及紫癜，全身浅表淋巴结不大。头颅五官无异常。胸骨无压痛。心界不大，心率82次/分，律齐，各瓣膜区未闻杂音，双肺呼吸音清，无干湿罗音。腹平软，肝脾肋下未及，未及包块，无压痛，双肾区无叩痛。双下肢无浮肿。 入院后查：血常规： WBC2.4×109/L, NEUT1.06×109/L, LYMPH1.17×109/L, RBC1.4×1012/L, Hb45g/L,Plt8×109/L，Ret16×109/L，Ret0.01。 　　　　　　B超：肝脾不大，腹腔淋巴结不大。 　　　　　　　　　　　　 1、请写出初步诊断及依据。 2、鉴别诊断。 3、还需完善哪些检查才能明确诊断。 4、初步治疗方案。 入院后继续查： 25/10：ANA(-), ds-DNA(-), DNP(-). pANCA(-), cANCA(-), ENA系列(-)。 　　　 CD59+ 99.9%, CD4+ 35.0%↓, CD8+41.9%↑ coombs试验(-)，Ham试验(-)。 　　　 ESR 140mm/H 肝肾功能无异常。 25/10：骨髓示（胸骨）：有核细胞增生重度减低，G/E＝42：1。粒系增生，以成熟阶段为主，红系极为减少，淋巴系比例明显增多，为成熟淋巴细胞，形态均未见异常。全片未见巨核细胞。血小板少见。 24/10：骨髓示（髂骨）：有核细胞增生重度减低，G/E＝51.3：1。粒系增生，以成熟阶段为主，红系极为减少，淋巴系比例明显增多，为成熟淋巴细胞，形态均未见异常。全片未见巨核细胞。血小板少见。NAP积分226分，阳性率70%。 1/11：骨髓活检：骨髓增生极度低下（＜1%），间质高度水肿，血窦扩张且空虚，脂肪细胞增生不明显，造血细胞几乎消失或缺乏，无巨核细胞。Masson及网状纤维染色，无网状纤维。 诊　　断 再生障碍性贫血（重障Ⅱ型） 诊断标准 ①全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高; ②一般无肝、脾大; ③骨髓多部位增生减低(正常50%)或重度减低(正常25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚(有条件者作骨髓活检可见造血组织均匀减少); ④除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH, Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、MDS,急性造血功能停滞、骨髓纤维化症、某些急性白血病、恶性组织细胞病等。 分型诊断标准 ①SAA－Ⅰ:又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或(和)出.血。血象具备下述三项中两项:网织红细胞绝对值15 X 109 /L，中性粒细胞0. 5 X109/L和血小板20X 109/L。骨髓增生广泛重度减低。如SAA －Ⅰ的中性粒细胞0. 2 X 109 /L,则为极重型再障(VSAA)。 ②NSAA:又称CAA，指达不到SAA －Ⅰ型诊断标准的AA。如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAA －Ⅰ型诊断标准时，称SAA一Ⅱ型。 诊断依据 1.该患者病史长，进行性加重。有三系减少，Ret0.01，绝对值16×109/L，Plt8×109/L，淋巴细胞比例高。 2.该患者肝脾不大。 3.骨髓多部位增生重度减低。 4.骨髓活检示造血细胞几乎消失或缺乏，无巨核细胞。 5.能除外引起全血细胞减少的其他疾病。 鉴别诊断 　1、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为AA。但对其动态随访，终能发现PNH造血克隆。该克隆细胞的酸溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验(CoF试验) 可呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55－ , CD59－的各系血细胞。NAP积分减低。 　2、骨髓增生异常综