婴幼儿血管瘤的诊断与治疗课件_1.ppt

婴 幼 儿 血 管 瘤 的 诊断与治疗 北京长峰国际血管瘤研究院 成都长峰医院 何瑞明 婴幼儿血管瘤的概述 血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤，白人儿童的发病率为10%--12%，亚洲及黑人儿童发病率则较低，为0.8%--1.4%。低于1000g的早产儿发病率高达22%。 大多数学者认为血管瘤无家族性，但临床发现约10%的患儿有家族史。 30%的血管瘤在患儿出生时即存在，但大多数在出生后数周内发生。 血管瘤和脉管畸形的鉴别诊断 血管瘤 出生之后（多在一岁内）发生 一年内快速增生，一年后开始消退 男：女=1：3~5 增殖：大量增生的内皮细胞和肥大细胞 消退：内皮细胞凋亡，病变渐进性皱缩 结构：管腔渐变少变大，出现纤维脂肪组织 脉管畸形 出生时即存在，随年龄增长而缓慢扩张 不发生快速增生，也从不消退 男：女=1：1 增生：内皮细胞增殖周期正常仅见成熟的内皮细胞肥大 消退：内皮细胞换代频率正常，不会自然消退 结构：畸形的小静脉、静脉、 毛细血管或淋巴管腔 脉管性疾病的病史采集程序和诊断流程 是否出生时即发病 是 否 脉管畸形 血管瘤 体积是否迅速增大 是 否 血管瘤 脉管畸形 体积是否缩小 是 否 血管瘤 脉管畸形 血管瘤新旧称谓对照 新称谓 旧称谓 浅表血管瘤 毛细血管瘤或草莓样血管瘤 深部血管瘤 海绵状血管瘤 混合型血管瘤 毛细血管-海绵状血管瘤 浅表血管瘤 浅表血管瘤：原发于真皮乳头的血管瘤，常常在被覆的皮肤中伸展，并表现为红色斑痣或丘状突起。这类表浅病损若表现为红色斑痣而没有突起者曾被称为“毛细血管瘤”；有突起者则被称为“草莓状血管瘤”。 深部血管瘤 深部血管瘤：病损发生于皮下，其浅表被覆的皮肤因为病变的增大而扩张伸展，但病损本身相对较深，与真皮间有胶原隔开，故其浅表的皮肤可无色泽变化或呈现青紫色，这类相对深在的血管瘤即曾被称为“海绵状血管瘤”。事实上，这种称谓的海绵状血管瘤属于深部血管瘤，其组织结构与浅表血管瘤完全一致。 混合型血管瘤 混合型血管瘤：偶有深部和浅部的病损同时并存，不管是深部或是浅部血管瘤，其组织结构完全一致，深部血管瘤和浅表血管瘤事实上是血管瘤的两种存在状态，深、浅部病损同时并存应属于混合型血管瘤。 血管瘤的自然病程 血管瘤的增生 患儿出生后一年内（极少数为18个月）为增生期。 出生后第一年内血管瘤的生长速度存在较大差异，具有2个快速增生期，一个为新生儿期，另一个为4-6个月。（部分文献报道亚洲患儿只有一个快速增生期） 表浅的处于增生期的血管瘤表现为鲜红色的斑块，而深部病变则表现为淡蓝色或无色肿块。 病变在增生期质地较硬，并随着血管瘤内的压力增大而变硬。 血管瘤的消退 出生一年末，血管瘤进入消退期，但此分期并非绝对，并存在重叠。 消退期皮肤血管瘤的颜色由鲜红变为暗红色，灰黑色，最终病变质地变软，并从中间向周围逐渐消失。 临床常以5岁为自然消退期完成的分界，5岁前为早期消退，5岁后为晚期消退；学者统计，早期消退患儿38%遗留皮肤瘢痕、多余皮肤或毛细血管扩张：晚期消退这一比例则高达80%以上。 综合统计，60%以上的患儿血管瘤自然消退后仍需要接受整形手术。 血管瘤的并发症 溃疡 溃疡是血管瘤最常见的并发症，发生率约5% 溃疡多发生在快速增生期 溃疡多发生在上唇、上胸部、肛周、会阴部 呼吸道阻塞 喉部血管瘤临床常见，可阻塞呼吸道并危及生命 呼吸道阻塞大多在出生后6~8周，即快速增生期，少数在增生后期或者消退期出现，原因不明 临床表现为呼吸喘鸣音，在患儿进食或哭闹时明显，上呼吸道感染会加重此症状， 血管瘤的并发症 听力障碍 视力障碍 眶周血管瘤可阻挡视线，导致废用性弱视 上睑血管瘤对眼球前部的持续压力可引起散光 出血 浅表部位的血管瘤易受到创伤导致严重出血 KMS（卡梅）综合症 易导致自发性出血，死亡率较高 大面积血管瘤致弥散性血管内凝血（DIC)可单独发生，亦可与KMS