小儿癫痫的鉴别诊断课件.ppt

温州医学院附属育英儿童医院 癫癎发作及癫癎新定义 seizure来自希腊语，国内译成发作，医学中将其广泛用于代表爆发性的严重事件，如心脏病发作、心理或生理事件的发作等，这些发作并不都是癫癎，而仅在某些方面与癫癎相似 但seizure有时也与epilepsy（癫癎）通用。为了强调癎性发作的性质，国际抗癫癎联盟（ILAE）主张将癫癎患者的发作称为癫癎样发作（Epileptic seizure），以便与非癎性发作区别 癫癎发作及癫癎新定义 传统观点认为，癫癎是一组由不同病因所引起，脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所导致，以反复、发作性、通常是刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征 因神经元异常放电的部位不同，传播过程不一致，患者的临床发作可表现为感觉、运动、自主神经、意识、情感、精神状态、记忆、认知和行为的紊乱 每次发作称为癎样发作，反复多次发作所引起的慢性神经系统病症则称为癫癎 癫癎发作及癫癎新定义 ILAE癫癎发作的新定义认为 “癫癎发作是因脑部神经元异常过度或同步性放电所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象。” 脑部神经元高度同步化的异常放电、发作的短暂性及特殊的临床现象是癫癎发作的三要素 癫癎发作及癫癎新定义 2005年ILAE癫癎新定义认为 “癫癎是一种脑部疾患，其特点为脑部有持续存在的易感性产生的癫癎发作，以及由于这种情况引起的神经生物学、认知、心理学和社会方面的后果。癫癎的确定要求至少有一次癫癎发作。” 癫癎发作及癫癎新定义 至少一次癫癎发作，脑部存在癫癎反复发作的易感性和由癫癎发作引起的神经生物、心理、精神、行为、社会活动障碍三要素共存者称为癫癎 癫癎中，具有特殊病因，由特定的症状和体征组成的特定的癫癎现象称为癫癎综合征 癫癎发作及癫癎新定义 癫癎发作的易感性是ILAE癫癎新定义的核心条件 意指患者脑部存在已被临床实践证实会引起癫癎反复发作的病理条件，而这些病理条件能通过病史或体征、影像学及实验室检查所发现，如癫癎的阳性家族史、EEG上的癎样放电、肿瘤等 癫癎诊断新方案 过去二十年中，有关癫癎的科学积累，使人类有足够的知识可以对癫癎患者进行更为个体化的诊断和治疗 为此，从1997年开始，ILAE组织了四个专门委员会对癫癎的诊断进行了多方位，详细的研究，提出了癫癎诊断新方案，并在2001年国际癫癎大会中通过了这个诊断方案 癫癎诊断新方案 对发作现象进行标准化的术语描述 根据标准化描述按ILAE制定的发作类型进行分类 根据分类和伴随症状在ILAE统一制定的癫癎综合征中寻求是否是特殊的癫癎综合征 进一步寻找病人可能的病因 按世界卫生组织制定的《国际损伤、失能和残障》分类标准评定病人残损程度 小儿癫痫鉴别诊断的难点 小儿癫痫发作形式多样性；而患儿往往对发作不能表达，尤其是一些主观感觉不会描述 家长常不能正确反映病情，而且与文化程度、“关心”程度不相关，有时用医学术语干扰医师思考 小儿时期，不属癫痫的发作形式多样；甚至某些正常生理活动与癫痫发作也不易鉴别 类似癫痫样发作与年龄的关系（1） 类似癫痫样发作与年龄的关系（2） 类似癫痫样发作与年龄的关系（3） 新生儿时期需与癫痫鉴别的疾病和行为 新生儿时期需与EP鉴别的疾病和行为 周期性呼吸 非惊厥性呼吸暂停 颤动 过度警觉状态 良性新生儿睡眠肌阵挛 良性新生儿惊厥 新生儿时期需与EP鉴别的疾病和行为 新生儿时期惊厥形式除强直及阵挛发作外，最常见的形式为“微小发作”（subtle seizure），又称轻微发作 微小发作表现 眼 斜视、震颤、转动、眨眼、瞳孔散大 面肌 抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽 四肢 作游泳状、下肢踏自行车状 呼吸 频率改变或暂停 其他 面色改变、肌张力低下 周期性呼吸（periodic breathing） 不属病理过程，与神经系统成熟程度有关，可见于50%的未成熟儿 呼吸很不规则，有时很慢或完全停止，暂停的时间很短，通常3～6秒，很少超过10秒 不伴有心率、血压、体温和肤色的改变 呼吸暂停以后，可能出现呼吸深快 非惊厥性呼吸暂停（nonconvulsive apnea） 早产儿和足月儿均可见到，持续10～19秒，常伴有心率减慢 呼吸暂停时间越长，心率减慢越明显 呼吸暂停以后可有青紫发作，肌张力低下 颤动（jitteriness） 新生儿唤醒刺激的过度反应，表现为下颌及肢体有频率较低的、振幅较大的抖动 不伴有眼球异常运动，无呼吸暂停，不伴有面色改变 颤动与微小惊厥的鉴别点 颤动 微小惊厥 抽动部位 下颌、四肢