止血与血栓性疾病的实验诊断之重点课件_1.pptVIP

* * 重点复习 出血与血栓性疾病的实验室诊断 红细胞检验的临床应用 贫血的定义 贫血程度的划分:轻、中、重、极重度 贫血的形态学分类 再障、缺铁贫、巨幼贫的血象及骨髓象特点 几种溶贫的病因及血象特点：遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病、地中海贫血、镰状细胞贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血栓与止血 血管壁的作用 Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血?/停止 Ⅱ.内皮细胞分泌vWF 促进血小板粘附 Ⅲ.释放FIII 启动外源性凝血途径 Ⅳ.暴露内皮下胶原 促进血小板粘附 启动内源性凝血途径 血管壁的止血作用 血管壁损伤 神经轴突反射 体液因素作用 胶原暴露 组织因子释放 纤溶活性降低 血管收缩 血小板粘附、 内源性 外源性 聚集、释放 凝血系统 凝血系统 血流减慢 血小板血栓 凝血酶 一期止血血栓 纤维蛋白沉积 二期止血血栓 GPIIa/IIb：整合素受体家族，是Ｃa2+依赖性二聚体复合物，每个血小板表面可表达80000个左右，但静息状态下仅表达500-1000个；是纤维蛋白原的受体。 GPIb/IX：富含亮氨酸的超家族成员，参与细胞信号传导、细胞粘附和生长发育，在任何状态下正常的血小板表面均可表达25000个左右；是vWF的受体，参与血小板粘附反应。 （三）血小板细胞器和内容物 在电镜下血小板内有许多细胞器，其中最为重要的是α颗粒、致密颗粒（δ颗粒）和溶酶体颗粒（λ颗粒）三种。 1 α颗粒：是血小板中可分泌的蛋白质的主要贮存部位。 ①β –TG，血小板球蛋白：为血小板特异的蛋白；可抑制血管内皮细胞产生PGI2，间接促进血小板聚集和血栓形成；当血小板被激活， β –TG从α颗粒中释放，使血浆β –TG含量升高。 ②PF4：是血小板又一特异蛋白；PF4的作用是中和肝素的抗凝活性，减慢凝血酶的灭活过程而促进血栓形成； （一）血小板活化的表现 形态改变：由静息时的圆盘状转变为骨架滑动后出现的多角形或多伪足形 表面特殊蛋白的表达： GPIIb/IIIa P-选择素 血浆中血小板特异产物水平增高 β –TG PF4 TXA2（TXB2） 血小板的作用 ① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强血 管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩，形成稳固血栓 凝血因子及其特征 因子 名 称 合成部位 半寿期(h) 凝血途径 功能分类 Ⅰ 纤维蛋白原 肝 46~144 共同 凝血酶敏感因子 Ⅱ 凝血酶原 肝 48~60 共同 Vit K依赖蛋白酶原 Ⅲ 组织因子 脑、肺等组织 外源 Ⅳ 钙离子 -- -- -- Ⅴ 易变因子 肝 12~15 共同 凝血酶敏感因子 Ⅶ 稳定因子 肝 4~6 外源 Vit K依赖蛋白酶原 Ⅷ 抗血友病球蛋白 不明 8~12 内源 凝血酶敏感