库欣综合征井课件.ppt

麻醉管理面临的主要问题 水、电解质紊乱，水钠潴留、低血钾、代谢性碱中毒 高血压 代谢异常、高血糖 肥胖 气管插管困难 免疫力低下 骨质疏松 急性肾上腺皮质功能不全 血栓形成 Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多 盐皮质激素：以醛固酮为代表，主要维持体内Na+K+ 机制：皮质醇动员脂肪促进三酰甘油分解为甘油磷酸及脂肪酸，同时抑制脂肪合成，阻抑葡萄糖进入脂肪细胞而装化为脂肪。另一方面，皮质醇抑制葡萄糖的利用，促进糖异生，使血糖增高，刺激胰岛素B细胞分泌胰岛素，而促进脂肪合成。由于全身不同区域的脂肪组织对皮质醇和胰岛素的敏感性可能不同，四肢对皮质醇的动员脂肪作用较面颈部和躯干部敏感，使四肢脂肪动员分解再沉积于躯干部，加之蛋白质分解使四肢肌肉萎缩，形成向心性肥胖。 2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡 3) 糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病 5) 心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制 8) 血液改变 多血质:10%病人RBC增多，WBC和嗜中性粒细胞增多。（由于脂肪代谢障碍和凝血功能异常，易发生血栓） 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少 （一）ACTH依赖性Cushing综合征 1、 Cushing病：垂体分泌ACTH过多＋肾上腺皮质增生。占65-75% ⑴垂体ACTH 腺瘤：最多见 微腺瘤： ＜10mm，多见，90% 大腺瘤： ＞10mm , 少见 ⑵垂体ACTH 细胞癌： ⑶垂体ACTH 细胞增生：0-14% 2、异源性ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌ACTH过多＋肾上腺皮质增生 ⑴、肺癌：50%，燕麦细胞或小细胞肺癌 ⑵、胸腺癌：10% ⑶、胰腺或胰岛细胞癌：10% ⑷、其他：嗜铬细胞癌、甲状腺髓样癌、支气管腺癌等 （二）ACTH非依赖性Cushing综合征 1、肾上腺皮质腺瘤：15-20%，成年男性多见， 多为单侧、少数为多个 、包膜完整 生长较慢、 体积较小、直径多为2-4cm. 多毛及雄激素增多程度轻 （二）ACTH非依赖性Cushing综合征 2. 肾上腺皮质癌 占Cushing’s syndrome 5%以下 体积常100g，腺瘤直径≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多 DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮) （二）ACTH非依赖性Cushing综合征 3.不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病 多为儿童 库欣综合征表现或为家族性发病 肾上腺多结节(多数直径0.5cm) ACTH降低 大剂量DXM不可抑制(自主分泌) （二）ACTH非依赖性Cushing综合征 4.不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生 肾上腺增大，重量可达24～500g 结节直径0.5cm 多为良性 ACTH降低 大剂量DXM抑制不明显 （三）其他特殊类型的Cushing综合征 1、医源性Cushing综合征： ⑴服用外源性糖皮质激素史，剂量30-40mg／24h，持续3-4月。 ⑵甲减或肝病者服用正常人的半量即可产生 ⑶相当剂量的长效激素更易引起 ⑷局部应用地塞米松也可产生 ⑸主要表现：向心性肥胖、紫纹。 高血压、痤疮、多毛等不明显。 2、周期性皮质醇增多症： ⑴病因：下丘脑病变、垂体微腺瘤、空泡蝶鞍、支气管小细 胞型未分化癌。 ⑵机理：下丘脑－垂体－肾上腺轴调节紊乱，原发灶周期性