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库欣综合征课件_13
Cushing综合征的临床表现 典型病例:向心性肥胖、满月面、多血质等 重型病例:高血压、低血钾碱中毒、浮肿等 早期病例:以高血压为主 并发症为主者:心衰、病理性骨折、感染等 周期性或间歇性:机制不清 诊断和鉴别诊断 病 因 诊 断 Cushing综合征 共性—血皮质醇水平增高 个性—1、部位:垂体、肾上腺、异 位的肿瘤 2、性质:微腺瘤、大腺瘤、 腺癌、增生 临床表现 低钾性碱中毒 肾上腺癌 异位ACTH综合征 皮肤色素沉着 异位ACTH综合征 重症Cushing病 女病人男性化 肾上腺癌 血、尿皮质醇增高程度 轻、中度增高 垂体Cushing病 肾上腺皮质腺瘤 明显增高 肾上腺癌 异位ACTH综合征 病因诊断和鉴别诊断 * * 库 欣 综 合 征 吉林大学一院内分泌科 郭 晖 Cushing Syndrome 下丘脑 CRH 垂 体 ACTH 肾上腺皮质 COR 促肾上腺皮质激素释放激素 促肾上腺皮质激素 糖皮质激素 + - + - ……… ……… ……… 肾上腺解剖和组织学 解剖学: 肾上腺左右各一,位于两肾上极,脊柱两旁,相当于第一腰椎水平,长4~6cm,宽2~3cm,厚0.3~0.6cm,重4~6g。右侧呈三角形或锥形,左侧呈半月形或椭圆形,略大,位置略低。 组织学: 球状带 盐皮质激素(醛固酮) 皮质 束状带 糖皮质激素(皮质醇) 网状带 性激素(脱氢异雄酮) 髓质 嗜铬细胞 儿茶酚胺(肾上腺素) 概 念 其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素 (ACTH)分泌亢进所引起的临床类型,称为 库欣病(Cushing disease)。 库欣综合征是各种原因造成肾上腺分泌 过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症 的总称,又称皮质醇增多症。 病因学分类 依赖ACTH的Cushing综合征 垂体以外肿瘤 ACTH Cushing病 异位ACTH综合征 垂 体 微腺瘤、大腺瘤 ACTH 肾上腺皮质增生 皮 质 醇 肾上腺皮质增生 皮 质 醇 不依赖ACTH的Cushing综合征 病因学分类 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生 病理生理和临床表现 脂代谢障碍 脂肪的动员和合成都受到促进 皮质醇一方面动员脂肪,抑制脂肪的合成; 另一方面促进糖异生,兴奋胰岛素分泌而 促进脂肪合成。 脂肪重新分布 四肢脂肪动员及分解占优势; 面部及躯干脂肪合成占优势。 向心性肥胖 面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。 病理生理和临床表现 蛋白质过度消耗的临床表现: 大量皮质醇促进蛋白质分解,抑制蛋白质 合成,机体处于负氮平衡状态。 皮肤淤斑; 在下腹部、臀部、大腿等处皮肤紫纹; 病程较久者肌肉萎缩、骨质疏松,脊椎压缩 畸形、身材变矮,有时呈佝偻、骨折; 儿童病人生长发育受抑制。 蛋白质代谢障碍 病理生理和临床表现 大量皮质醇促进肝糖异生,并拮抗胰岛素 的作用,减少葡萄糖的利用。 糖代谢障碍 引起葡萄糖耐量减低,部分病人出现类固 醇性糖尿病。 病理生理和临床表现 电解质紊乱 明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺 皮质癌和异位ACTH综合征。 大量皮质醇有潴钠、排钾作用; 除皮质醇大量分泌外,具盐皮质类固醇 作
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