库欣综合征课件_11.ppt

肾上腺皮质腺癌 占cushing综合症的5％以下 瘤体积大（直径5-6cm)，肿瘤可浸润包膜 病情重，进展快，重度cushing综合症的表现(低钾性碱中毒、女性男性化） 原发性色素结节性肾上腺病 此病又称这为Meador综合症或原发性色素 性结节性肾上腺疾病 患者多为儿童和青少年 临床表现：一部分同一般的临床表现 一部分为家族性，呈显性遗传 (Carney综合症） Massive macronodular adrenal disease 大结节性巨大肾上腺病 重型cushing综合症 多由癌肿所致，病情严重，进展迅速 体重减轻 高血压、浮肿、低钾性碱中毒 早期病例 全身情况较好 以高血压为主 肥胖、向心性的特点不够显著 以并发症为主者 Cushing综合症本身不明显 多以并发症就诊：心衰、脑卒中病理性骨折、精神症状、肺部感染等等 周期性或间歇性 Laboratory examination实验室检查 实验室检查 皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制试验所抑制 尿17－羟皮质类固醇、游离皮质醇增高 血浆皮质醇浓度增高 小剂量地塞米松抑制试验 皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，不能被小剂量地塞米松抑制 Diagnosis and Differential diagnosis诊断和鉴别诊断 诊 断 临床表现 皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律 尿游离皮质醇增高 不能被小剂量地塞米松所抑制 病 因 诊 断 鉴别诊断 2型糖尿病：临床表现、皮质醇节律正常 单纯性肥胖：地米抑制试验、皮质醇节律正常 酗酒兼有肝损害者，出现假性cushing综合症 抑郁症：临床表现 cushing病的治疗 经蝶窦切除微腺瘤，是本病的首选方法 一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺全部或大部分切除，术后可能并发Nelson综合症 开颅手术治疗，如不能全部切除，可在术后辅以放疗 阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 肾上腺腺瘤、腺癌的治疗 肾上腺腺瘤手术可获根治，术后采用氢化可的松替代 腺癌应尽可能早作手术，如不能，采用药物治疗 异位ACTH综合症的治疗 治疗原发性的恶性肿瘤 手术、 放疗、化疗 使用肾上腺皮质激素合成阻滞药 Adrenal enzyme inhibitors O, p’-DDD Aminoglutethimide SU4885 Ketoconazole 肾上腺皮质激素合成阻滞药 米托坦 氨鲁米能 美替拉酮 酮康唑 手术前后的处理 患者血浆皮质醇浓度很高，一旦切除相关肿瘤，皮质醇分泌量锐减，有可能发生急性肾上腺皮质功能不全的危险 手术前后均需补充糖皮质激素 预 后 经过有效的治疗，病情好转，症状减轻 癌的预后取决于是否早期发现及能否完全切除 肾上腺腺瘤的预后最好 Cushing病疗效不一，应定期观察 如需鉴别库欣综合征与单纯性肥胖，下列各项中最有意义的检验或试验是： A 血皮质醇测定B 24小时尿17-羟、17-酮C 24小时尿游离皮质醇D 小剂量地塞米松抑制试验E 大剂量地塞米松抑制试验 为确定库欣综合征的病变部位，下列各项中最有意义的检验或试验是： ?A 血皮质醇测定B 24小时尿17-羟、17-酮C 24小时尿游离皮质醇D 小剂量地塞米松抑制试验E 大剂量地塞米松抑制试验? 讨 论 题 在 Cushing综合征的诊断过程中，行小剂量地塞米松抑制试验和大剂量地塞米松抑制试验的意义何在 * 这是一个十多岁的男孩，因进行性肥胖、血压升高 2年入院，经过一系列检查，最终诊断为“ Cushing 综合征， 肾上腺皮质腺瘤 ”，那么 Cushing 综合征究竟是一种什么疾病？它的病因是什么？如何诊断和治疗？下面让我们来共同学习。 * 早在1928年brown氏即报告过一例肺燕麦细胞癌患者出现典型的Cushing综合征，尸检发现双侧肾上腺皮质增生。1962年Liddlcyton氏首先提出了“异位ACTH综合征”这一名词。  Cushing syndrome Cushing 综合症 CRH HYPOTHALAMUS PITUITARY ADENOMA ADRENAL GLANDS CUSHING DISEASE ACTH PLASMA CORTISOL NEGATIVE FEEDBACK William E. Winter, MD NEGATIVE FEEDBACK 大事记 1899年Sir William Osler发现该病与糖皮质激素有关