肛门直肠畸形（课件.pptVIP

肛門直腸畸形(anorectal malformation) 報告者：尹琳鳳 日期：96年08月13日 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 無肛症是胚胎期之內、外泄殖腔的發育與分隔發生障礙所產生的結果，其表現出來的病理分類甚多，病理範圍可能侷限於直腸或肛門，也可能直腸與肛門同時有變化，因此無肛症亦總稱肛門直腸畸形(Anorectal Malformation)。 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 歷史回顧 1710年，Littre進行第一例大腸區手術，1793年第一例成功。 1835年，Amusseth才進行第一例肛門處切開後縫合手術。 1860 ，Forster建議以大腸區手術治療高位的肛門異常。 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 1953年，Stephens由薦尾處切開手術，來避免誤傷恥骨直腸肌肉。 1980年，deVries和Pena直接由會陰矢狀切開法(posterior sagittalanorectoplasty ，PSARP)進行第一例切開後縫合手術。 1948年，RHoads由腹部和會陰處同時切開後縫合手術，來治療高位異常。 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 發生率：約為1:5000。 男女比率為3:2 。 病嬰常合併有其他的先天性畸形。 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 病理生理學 肛門與直腸從後腸或洩殖腔的背側部份發展而來，其由間葉組織向側面內生成中間的泌尿直腸中膈，將直腸與肛門由背側和膀胱分開，腹側與尿道分開。在兩個系統中間有小小的交通稱洩殖腔(cloacal duct)，於懷孕第七週時隱腸後段會分離成直腸和泌尿竇。第八週時，肛膜會行成肛道，所以任何時期中結構的缺損，都會造成肛門畸形，而造成排泄物阻塞，稱之閉鎖。 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 關聯性異常 臨床上很有名的VACTERRL 異常群，即包括脊柱缺損(vertebral defects)、肛門閉鎖(Anal atresia)、心臟異常(Cardiac anomalies)、食道閉鎖和氣管食道瘻管(esophageal atresia and TracheoEsophageal fistula)、腎臟缺損(Renal defects)和橈側肢體發育不全(Radial limb dysplasia)。 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 臨床分類： 以恥骨尾骨線(PC Line)及坐骨隆起尾骨線(CI Line)為界，劃分為高位中位及低位的異常。 高位無肛症時直腸末端在恥骨尾骨線上，未過提肛肌。 中位無肛症之直腸末端介於恥骨尾骨線與恥骨坐骨隆起線之間，已超過提肛肌。 低位無肛症之直腸末端已超過尾骨坐骨隆起線。 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 肛門閉鎖 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 診斷檢查 身體檢查 尿液檢查 倒立腹臀部x光攝影 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 臨床症狀：無肛門開口，或開口異常(如開口往前成瘺管狀)，男嬰小便中可能有胎便(直腸與泌尿道之間有瘺管)，女嬰胎便可能從陰道口排出(直腸與陰道之間有瘺管)。胎便無法排出或排出不順暢時會有腹漲、嘔吐等現象 。 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 醫療處置 肛門擴張術：適用肛門狹窄，單純用肛門擴張器，經常且持續六個月以上矯正狹窄部位。 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 醫療處置 階段性治療；適用肛門狹窄以外的病人。 結腸造口術：於出生時先做一結腸造口 肛門直腸成形術(anoplasty)、腹部會陰的腸道接通術(abdominoperineal)：待病嬰滿六個月後施行，將直腸接合至肛門處，同時做出肛門。 結腸造口閉合術：肛門傷口癒合後，且有良好功能時，再接受結腸造口閉合術。 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 手術後併發症： 傷口感染 菌血症 肛門狹窄 便秘 失禁 肛門直腸畸形(anorectal malformation) 預後 低位型：於手術後都能獲得良好的大便自制力。 高位型：由於恥骨直腸肌本身的發育較差，因此手術後仍有部份的病人有大便之問題。不論任何