肾病综合征课件_16.pptVIP

概念: 肾病综合征 1)尿蛋白?3.5g/24h; 2)血浆白蛋白?30g/L; 3)水肿; 4)高血脂。 各种原因导致肾脏损伤， 造成肾小球滤过大量蛋白质 病因可分为： 原发性肾病综合征 继发性肾病综合征 临床分类: 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变 系膜增生 膜性 局灶节段性硬化 继发性 紫癜肾 SLE LN 糖尿病肾病 先天性NS 过敏性紫癜GN 肿瘤相关 乙肝相关 乙肝相关 骨髓瘤性 淀粉样变 继发性肾病综合征： (1) 感染 细 菌：链球菌、细菌心内膜炎、 返流性肾病、梅毒、麻风 病 毒：乙型肝炎、巨细胞病毒、 带状疱疹、人类免疫缺陷病 原虫病：疟疾、血吸虫、蠕虫 继发性肾病综合征： (2) 药物：金汞制剂、非甾体类、利福平、 海洛因、青霉胺、巯甲丙脯酸、造影剂 (3) 毒素与过敏：蜂刺伤、蛇毒伤、花粉、 疫苗注射、破伤风、百日咳等 (4) 肿瘤： 实体肿瘤：肺、消化道泌尿道、妇科肿瘤、 血液病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、良性丙种球蛋白血症 继发性肾病综合征： 5) 免疫性疾病： SLE、系统性血管炎、过敏性紫癜 溃疡性结肠炎、干燥综合征 (6) 代谢性与遗传性疾病 糖尿病、甲状腺功能低下、淀粉样变 先天性肾病综合征、遗传性肾炎、 家族性肾病综合征 病 理 类 型 病理分类及临床表现 （一）微小病变病： ①光镜：正常，电镜：足突广泛融合，IP（一） ②好发儿童，男多于女 ③均呈肾综表现；镜下血尿15-20%； 一般无高血压、肾功能损害 ④激素治疗敏感 ⑤60％复发，可转为局灶节段性肾小球硬化， 成人缓解和复发较儿童低。 微小病变 （二）系膜增生性肾炎 ①光镜：系膜细胞及基质弥漫增生；电子致密物 (+)； IP分为IgA及非IgA肾病。IgG、IgM(灶)。 ②好发青少年，男多于女；我国发病率高， 占肾 活检50％。 ③50％有前驱感染； 肾综表现（非IgA? IgA 30％：10％） 血尿表现（IgA?非 IgA 100：70％） 肾功和高血压随病变而 ④激素和细胞毒药物疗效可，病理改变轻者效果佳。 系膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 （三）系膜毛细血管性肾炎 ①光镜系膜细胞及基质重度增生，伸入基膜与内皮间； 电子致密度物（+），IP为C3,伴或不伴IgG(+)。 ②好发青壮年，男多于女。 ③有前驱感染起病急（60％-70％）：肾综（60％）； 血尿为100％；肾功不全、高血压出现早；G3↓。 ④激素及细胞毒药物治疗常无效。 ⑤病变进展快：1/5发病5年，1/2发病10年进入CRF。 系膜毛细血管性肾炎（MPGN） （四）膜性肾病 ①光镜基膜嗜复红颗粒，基膜增生，钉突形成； 电子 致密物（+）IP为IgG、C3（+）。 ②中老年，男多于女。 ③起病隐匿，肾综为80%，伴血尿占30％， 易发生血栓栓塞并发症。 ④早期激素和细胞毒药物治疗60％病例可缓解，