致心律失常型右室心肌病课件.pptVIP

2．射频消融治疗： 药物治疗无效的病人，尤其使用了胺碘酮和索他洛尔仍反复发作室速者可考虑电消融治疗 因右室病变结构复杂，现标测技术很难对折返环进行精确定位，故消融成功率不高。 其发生室速的电生理学特征和冠心病心肌梗死患者室速有类似之处，故也可用隐匿性拖带标测及舒张期碎裂电位标测技术提高消融成功率。 在大多数病人消融后，仍能诱发出室速，甚至出现新形态的室速，早期室速复发与定位不准或消融不充分有关，晚期室速复发与消融灶愈合，瘢痕化和ARVC病情进展形成新的折返环有关。 消融术后复发病人可再接受长期抗心律失常药物治疗 4．植入性心脏转复除颤器（ICD）： ARVC病人中有高猝死风险者是植入ICD的指征 曾有过心脏骤停病史或家族成员因此病而猝死的患者更应选择ICD治疗 对药物治疗无效或不能耐受药物治疗，且室速发作不频繁的也可植入ICD ICD能明显改善ARVC高危人群的预后，但多数患者应联合抗心律失常药物治疗 七、预后　　ARVC病人的预后受多方面因素影响，表现为非恶性室性心律失常和持续性单形性室速者远期预后较好，有过室颤、加速性室速、多形性或多源性室速，伴有心功能差或心室弥漫病变者，预后较差。与猝死相关的危险因素有晕厥及右室功能低下。最近研究表明左室受累及功能异常是ARVC致猝死的一个独立危险因素。 八、结语　　ARVC现在报道有增多的趋势，主要是因为人们对此病的了解不断深入及影像学等医疗技术日臻完善，事实上ARVC在青年人群中的发病率远比我们想象中要高，并成为继肥厚性梗阻性心肌病之后，青年人心源性猝死的又一重要原因。有鉴于此，我们临床医生必须全面了解此病的各种特征和诊断方法，以减少漏诊和误诊。 致心律失常性右室心肌病 2010级研究生：李银萍 一.概念 致心律失常型右室心肌病（ARVC）旧称致心律失常右室发育不良（ARVD）。 特征: 右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。 有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。 常为家族性发病，系陈染色体显性遗传。 临床常表现： 为心律失常 右心扩大 猝死。 二、病理组织学改变　　ARVC的病理解剖学特征是心室肌被脂肪纤维组织替代，范围变化很大，可以仅累及右室心肌局部也可弥漫整个心室。但最常发生于右室心尖部、漏斗部及膈面或下壁，即所谓“发育不良三角”，室间隔很少受累。corrade等在多中心的尸检报告中发现ARVC病人76％有左室受累，且为年龄依赖性，并认为ARVC不应被看作是独立发生于右室的疾病。 四、临床表现 ARVC常见于青、中年人，以运动或情绪激动时出现心悸、头晕或晕厥为主诉，亦有一部分病人全无症状，仅在体检时被发现，部分病人甚至以猝死为本病首发症状。上述症状常由于室性心动过速所致，而一部分猝死的青年病人生前从未发生及记录到室速，提示原发性室颤亦为ARVC的一种重要的心律失常。 值得一提的是，ARVC病人发作室上性心动过速者并不少见，与ARVC病人心房易感性升高有关，其余类型心律失常少见。也有报道如房颤、房扑，完全房室传导阻滞，尖端扭转性室性心动过速等。因为部分ARVC病人尸检中可见冠状动脉(冠脉)远端微血管中膜增厚，管腔狭窄，故可解释某些病人胸痛发作的原因，临床特点与x综合征相似 五、辅助检查（一）无创性检查 1．心电学检查： (1) 常规心电图：ARVC病人室速发作时呈左束支传导阻滞图形且电轴多左偏。局限于右室流出道的ARVC发生室速时电轴也可右偏，但比较少见。 ECG 窦性心律时的心电图检查对ARVC诊断尤为重要，约70％的病人有不正常表现，主要有右胸导联（v1～3），特别是v2导联t波倒置，v1导联qrs波群时间延长110 ms，部分病人呈完全或不完全右束支传导阻滞图形， ECG 30％的ARVC病人能在右胸导联特别是v1导联上见到qrs波终末，st段起始部有小棘波，此波出现提示右室壁局部激动延迟。 (2) 运动心电图：对于临床症状不典型的病人可作运动心电图，50％病人可诱发出室性心律失常，但运动试验阴性不能排除ARVC 研究发现有近一半以上的病人诱发st段抬高0.1mv，且这些病人冠脉造影均正常。 运动时st段抬高与右室局部或弥漫性运动不协调有关，这也提供了一种对于隐匿性ARVC患者无创性筛查方法，但必须排除冠脉疾病。 2．超声心动图检查：ARVC二维超声心动图上可见右心功能及形态学变化如下： (1)右心室扩大，右心室与