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第16章 本章讲述内容： 第一节 血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质 （二）维持血浆正常的pH （八）血浆蛋白质异常与临床疾病 血浆蛋白质在维持人体正常代谢中有重要功能，血浆蛋白质异常可见于多种临床疾病： 第三节血细胞物质代谢特点是维持血液生物功能的基础 一、红细胞的代谢特点 1. 糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路 红细胞中存在催化糖酵解所需要的所有的酶和中间代谢物，糖酵解的基本反应和其他组织相同。 糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径，每摩尔葡萄糖经酵解生成2mol乳酸的过程中，产生2mol ATP和2mol NADH+H+，通过这一途径可使红细胞内ATP的浓度维持在1.85×103mol/L水平。 正常情况下，2,3-BPG对二磷酸甘油酸变位酶的负反馈作用大于对3-磷酸甘油酸激酶的抑制作用，所以2,3-二磷酸甘油酸支路仅占糖酵解的15%～50%，但是由于2,3-BPG磷酸酶的活性较低，2,3-BPG的生成大于分解，造成红细胞内2,3-BPG升高。 红细胞内2,3-BPG虽然也能供能，但主要功能是调节血红蛋白的运氧功能。 2. 磷酸戊糖途径 红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他细胞相同，主要功能是产生NADPH+H+。 （三）血红蛋白的合成与调节 反应部位在线粒体内； 催化此反应的酶是ALA合酶(ALA synthase)，其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节。 ALA生成后从线粒体进入胞液。 第一节肝在物质代谢中的作用 作用： 二、肝在脂类代谢中占据中心地位 脂肪酸的β氧化分解； 肝是降解LDL 的主要器官； 肝合成胆汁酸是肝降解胆固醇的最重要途径； 肝是体内胆固醇的重要排泄器官。 三、肝的蛋白质合成及分解代谢均非常活跃 肝在人体蛋白质合成、分解和氨基酸代谢中起重要作用。 肝细胞的一个重要功能是合成与分泌血浆蛋白质； 肝还是清除血浆蛋白质（清蛋白除外）的重要器官。 肝是体内除支链氨基酸以外的所有氨基酸分解和转变的重要场所。 第二节 肝的生物转化作用 一、肝的生物转化作用是机体重要的保护机制 机体对内、外源性的非营养物质进行代谢转变，使其水溶性提高，极性增强，易于通过胆汁或尿液排出体外的过程称为生物转化(biotransformation)。 （二）生物转化的意义 二、肝的生物转化包括两相反应 第一相反应：氧化、还原、水解反应 第二相反应：结合反应 1.葡糖醛酸结合是最重要、最普遍的结合反应 葡糖醛酸基的直接供体 4.谷胱甘肽结合是细胞应对亲电子性异源物的重要防御反应 第三节胆汁与胆汁酸的代谢 一、胆汁可分为肝胆汁和胆囊胆汁 二、胆汁酸有游离型、结合型及初级、次级之分 三、胆汁酸的生理功能 第四节胆色素的代谢与黄疸 胆色素(bile pigment)是体内铁卟啉类化合物的主要分解代谢产物，包括胆绿素(biliverdin)、胆红素(bilirubin)、胆素原(bilinogen) 和胆素(bilin)等。 胆红素处于胆色素代谢的中心，是人体胆汁中的主要色素。 二、血液中的胆红素主要与清蛋白结合而运输 过多的游离胆红素则可与脑部基底核的脂类结合，干扰脑的正常功能，称为胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)或核黄疸(kernicterus)。 四、胆红素在肝细胞中转变为结合胆红素并泌入胆小管 胆红素可以自由双向通透肝血窦肝细胞膜表面进入肝细胞； 胆红素在胞浆与配体蛋白(Ｙ蛋白或Ｚ蛋白)结合，胆红素-Y蛋白或胆红素-Z蛋白形式将胆红素携带至肝细胞滑面内质网。 （二）胆红素在内质网结合葡糖醛酸生成水溶性结合胆红素 两种胆红素理化性质的比较 四、胆红素在肠道内转化为胆素原和胆素 经肝细胞转化生成的葡糖醛酸胆红素随胆汁进入肠道，在回肠下段和结肠的肠菌作用下，脱去葡糖醛酸基，并被还原生成d-尿胆素原(d-urobilinogen)和中胆素原(mesobilirubinogen，i-urobilinogen)。后者又可进一步还原生成粪胆素原(stercobilinogen，l-urobilinogen)，这些物质统称为胆素原。 大部分胆素原随粪便排出体外，在肠道下段，这些无色的胆素原接触空气后分别被氧化为相应的d-尿胆素 (d-urobilin)、i-尿胆素(i-urobilin)和粪胆素(stercobilin，l-urobilin)，三者合称胆素。 （二）少量胆素原可被肠粘膜重吸收，进入胆素原的肠肝循环 （二）黄疸依据病因有溶血性、肝细胞性和阻塞性之分 体内胆红素生成过多，或肝细胞对胆红素的摄取、转化及排泄能力下降等因素均可引起血浆胆红素含量增多，称为高胆红素血症(hyperbilirubinemia)。 胆红素为橙黄色物质，过量的