常见疾病病因和治疗方法——视神经脊髓炎.pptVIP

* * 第三节 视神经脊髓炎 一、概念 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）又称Devic病或Devic 综合征 是视神经和脊髓同时或相继受累的急 性或亚急性脱髓鞘病变。Devic （1894）描述NMO临床特征为急性 或亚急性起病的单眼或双眼失明，其 前或其后数日或数周伴横贯性或上升 性脊髓炎。 NMO是严重的单相病程 （monophasic course）疾病， 许多病例呈复发病程 （relapsing course）。 二、病因及发病机制 NMO病因及发病机制不清。过去认 为NMO是MS的一个临床亚型，白种 人具有MS的种族易感性相，以脑干 病损为主；非白种人对NMO具有易 感性，常见视神经和脊髓的损害。 急性MS可表现视神经与脊髓共同受 累，约25%MS以突发球后视神经炎 （optic neuritis ，ON） 为初始症状。 Wingerchuk等（1999）描述了71例 NMO的疾病谱、临床索引事件即视 神经炎和脊髓炎的特点、CSF和血 清学、MRE特征和长期病程的评估 ，认为其临床经过、实验室及神经 影像学特点均提示与MS不同。 三、病理 脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴血管周 围炎性细胞浸润。与经典的MS不同 ，主要累及视神经、视交叉和脊髓 （胸段和颈段）。破坏性病变较明 显，脊髓坏死最终形成空洞，胶质 细胞增生不明显。 四、临床表现 （一）发病年龄和性别 为5～60岁，21～41岁最多，男女均 可发病。 （二）特征性表现 急性横贯性脊髓炎和双侧同时或相 继出现视神经炎，在短时间内连续 出现，导致截瘫和失明，病情进展 迅速，可有缓解-复发。 （三）病程 多数NMO为单相病程，70%可在数 日内出现截瘫，约半数受累眼全盲 ；复发型约1/3发生截瘫，约1/4视 力受累，临床事件间隔时间为数月 至半年，以后3年内可有脊髓炎复 发。 （四）症状和体征 急性起病可数小时或数日内单眼视力 部分或全部丧失；在视力丧失前一两 天感觉眶内疼痛，眼球运动或按压时 明显，视神经乳头炎或球后视神经炎 ；亚急性起病者1～2个月内症状达到 高峰；少数呈慢性起病，视力丧失在 数月内稳步进展，进行性加重。 （五）其他 急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进展 性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数 为MS表现，呈单相型或慢性多相复 发型。临床多见播散性脊髓炎，体 征呈不对称和不完全性的，表现快 速进展的（数小时或数天）轻截瘫 、双侧Babinski征、躯干部感觉平面 和括约肌功能障碍等。 约1/3复发型 急性脊髓炎常伴有Lhermitte征、 阵发性强直性痉挛和神经根痛， 但单相病程病人很少见。 五、辅助检查 （一）CSF 细胞数增多，73%单相病程和82%复 发型患者（＞5/mm3），见于约1/3 单相及复发型患者＞50/mm3， CSF 蛋白增高复发型较单相病程显著。 （二）脊髓MRI 复发型病人发现脊髓纵向融合病变 超过3个或以上脊柱节段的发生率为 88%，通常6～10个节段，脊髓肿胀 及钆（gadolinium）强化较常见。 六、诊断及鉴别诊断 （一）诊断 1、急性横贯性或播散性脊髓炎，及 双侧同时或相继发生视神经炎； 2、MRI显示视神经和脊髓病灶、视 觉诱发电位、CSF-IgG指数增高及寡 克隆带等异常表现