维生素代谢障碍课件.ppt

骨软化症必须和其他原因的广泛性脱骨钙相鉴别(如甲状腺功能亢进,老年性或绝经后的骨质疏松症,甲状腺功能亢进时出现的骨质疏松,Cushing综合征,多发性骨髓瘤以及废用性萎缩).血清钙,磷酸根,碱性磷酸酶及25-羟维生素D 3 的变化,结合X线检查即可诊断. 预防 　　对易感人群应进行健康教育,包括膳食指导.人乳缺乏维生素D,平均含量仅1.0μg/L(40IU/L)大多数为25-羟D3 ,而牛奶的含量为10μg/L(400IU/L).母乳喂养的婴儿从出生到6个月应每天给以维生素D7.5μg(300IU)的补充,此时供给多样化的膳食更为可取.在未发酵的薄煎饼面粉内强化维生素D(每公斤125μg)对美国的印度移民已经有效.远东青少年于秋季肌肉注射一次剂量为2.5mg(10万IU)的麦角骨化醇,就能使血浆25-羟维生素D大幅度上升,并一直维持到春季. 治疗 　　如果钙与磷摄入量充足,成人骨软化症和无并发症的佝偻病可通过每天摄入维生素D40μg(1600IU)治愈.一两天内,血清25-羟维生素D3 和1,25-二羟维生素D3 即开始升高.血清磷大约在10天内上升.患佝偻病的儿童对维生素D治疗的效应可见于图3-1.到第3周时,X线出现骨组织内钙和磷沉积的征象.经过约一个月的治疗之后,剂量可逐步减至常用的每天10μg(400IU)的维持水平.如果手足搐搦,那就应于第一周期内用静脉注射钙盐的方法进行补充治疗(参障碍中的低钙血症 【临床表现】 任何年龄皆可发病，多见于6～24个月小儿。 1.全身症状 起病缓慢，自饮食缺乏维生素C至发展成坏血病约历时4～7个月。常先有一些非特异性症状如：激动、软弱、倦怠、食欲减退、体重减轻及面色苍白等，也可出现呕吐腹泻等消化紊乱症状，常未引起父母注意。此阶段可称为隐性病例。 一般都有低热，似与出血有关。有并发症时，体温可更升高。脉搏与体温成比例地增加，可能因腿痛致交感神经兴奋所致。呼吸亦较浅，可能与肋骨疼痛有关。 2.局部症状 下肢尤以小腿部肿痛最为常见。肿胀多沿胫骨骨干部位，压痛显著。局部温度略增，但不发红。病的较晚阶段，患部经常保持一定位置：两腿外展、小腿内弯如蛙状，不愿移动，呈假性瘫痪。由于剧痛，深恐其腿被触动，见人走近，便发生恐惧而哭泣。下肢肿的原因是骨膜下出血，手指压时不出现凹陷。 肋骨与肋软骨交接处，尖锐地凸出，形成坏血病串珠。在凸起部分的内侧可摸得凹陷，这是由于肋骨与肋软骨接合处的胸骨板半脱位。而佝偻病的串珠则因骨骺软骨带增宽，凸出处两侧对称，没有这种凹陷。 3.出血症状 全身任何部位可出现大小不等和程度不同的出血，最常见者为长骨骨膜下出血，尤其是股骨下端和胫骨近端；这种出血可能不易为X线检查所发现，直至痊愈期才开始伴有表面钙化。皮肤瘀点和瘀斑多见于骨骼病变的附近，膝部与踝部最多见。其他部分的皮肤亦可出现瘀点。牙龈粘膜下经常出血，绝大多数见于已经出牙或正在出牙的时候。在上切牙部位最为显著，也可见于正在萌出磨牙或切牙等处。牙龈呈紫红色，肿胀光滑而松脆，稍加按压便可溢血，如肿胀面积扩大，可遮盖牙齿，表面可有瘀血堆积。如续发奋森氏菌感染，可引起局部坏死、腐臭与牙齿脱落。眼睑或结膜也可出血，使眼部形成青紫色。眼窝部骨膜下出血可使眼球突出。病的晚期，偶有胃肠道、生殖泌尿道和脑膜出血，约1/3病人的尿中出现红细胞，但肉眼很少见到血尿。 此外，年长儿患坏血病时，有时表现皮肤毛囊角化，其外观与维生素A缺乏所致者难于区别。婴儿患者常伴有巨幼红细胞贫血，由于叶酸代谢障碍所致，可能同时也缺乏叶酸；因影响铁的吸收与利用，亦可合并缺铁性贫血。 【并发症】 本病可与佝偻病、营养不良同时存在。并发佝偻病时，在X线片上就会出现这两种病的不同表现，以致混淆不清。坏血病患儿抵抗力降低，常并发感染如中耳炎、疖病、肺炎等。 【鉴别诊断】 ??? 应认真进行鉴别诊断以免因漏诊而贻误有效的治疗，或因误诊为局部炎症而进行不必要的外科手术。 1.肢体肿痛 应与化脓性关节炎、骨髓炎、蜂窝织炎和深部脓肿等鉴别。这些病多见于单侧肢体，并有局部红肿与灼热，全身症状显著，多有高热、中毒现象及白细胞增加，均与坏血病明显不同。风湿性关节炎少见于2～3岁以下婴儿，且为游走性，还有其他风湿热的特异性症状和体征可资鉴别。 坏血病的骨膜下出血有时需与肿瘤鉴别，但坏血病其他症状易与肿瘤识别，必要时可借助X线检查及治疗试验即可明确诊断。 婴儿性骨皮质增生症的周身症状及骨骼压痛有时与坏血病相似，但病变多见于扁平胃，如下颌骨、肩胛骨、颅盖骨、锁骨等。面部常多累及，有时也同时累及四肢。血沉增快及血清碱性磷酸酶增多，有助于鉴别。其发病年龄多在生后6个月期间，坏血病则多在6个月以后。骨皮质增生症的病程很不规律，短者数周，长者数月，有时反复发作，一般自然痊愈。X