先天性膈疝课件_1.pptVIP

先天性膈疝 先天性膈疝是由于膈肌发育缺损或发育不全，腹腔脏器经过这些膈肌缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病。 胸腹裂孔疝又称Bochdalek孔疝(80%) 先天性膈疝 胸骨后疝又称Morgagni疝(3%) 食管裂孔疝(17%) 类型 膈肌解剖 疝入内容物 肺发育情况 胸腹裂孔疝 双侧膈肌的后外侧，左侧多于右侧 左侧主要是小肠（90%），胃（50%），其次是结肠和脾脏 右侧往往以肝脏为唯一疝入物，其次是结肠和小肠 与疝入内容物的时期、持续时间、多少有关 胸骨后疝 胸骨后的膈肌前部分 多数为结肠、大网膜和胃 同上 食管裂孔疝 食管裂孔膈肌角 主要是腹段食管、胃 多较好 胸腹裂孔疝 一、临床表现： 新生儿期： 1、呼吸系统（为突出表现）：呼吸困难、急促、紫绀（严重程度取决于膈肌缺损大小，腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良状况）； 2、循环系统：持续性肺动脉高压（PPHN）； 3、消化系统：呕吐（伴有肠旋转不良或疝入腹腔脏器嵌闭造成肠梗阻）； 4、体征：胸廓饱满，腹部凹陷（舟状腹），心脏向健侧移位，胸腔叩诊呈浊音或鼓音，听诊患侧呼吸音减弱或消失，并常可闻到肠鸣音； 婴幼儿及年长儿期： 1、临床症状出现的较晚也较轻，多在体检透视或胸片时偶尔发现； 2、多数患儿有反复的呼吸道感染史； 3、体位变动时呼吸困难； 4、慢性消化道症状（少见）:呕吐； 5、腹痛、胸痛。 二、诊断： 1、产前超声检查（40%-90%），发现的平均时间是妊娠24周； 2、临床症状及体征； 3、X片及消化道造影； 4、其他：彩超、CT、MRI。 三、治疗：均应手术治疗。 （1）胃肠减压； （2）吸氧，避免用面罩吸氧； 1、 术前准备 （3）血气分析监测； （4）防止和矫正酸中毒； （5）注意对侧气胸的发生； （6）抗感染。 2、手术时机：PO2100mmHg，PCO240mmHg，pH7.4。 经腹：适应于新生儿及婴幼儿（损伤小） 3、手术途径 经胸：适应于年龄较大的小儿 4、术后监护：肺发育不良的监护，注意气胸的发生。 5、及早用血管扩张药控制可逆性的肺动脉高压？ （妥拉苏林-α肾上腺素能阻断剂；前列腺素） 分娩时已存在肺发育不良的程度 预后： 疝入胸腔脏器对肺发育的妨碍程度。 一般出生12小时内出现症状者肺发育不良较重，存活率约46%-60%，而出生12-24小时才出现症状者绝大部分存活。 先天性胸腹裂孔疝主要的死亡原因：肺发育不良和持 续性肺动脉高压的呼吸功能不全。 胸骨后疝又称Morgagni疝（起自剑突和第7至第10肋骨） 一、临床表现： 1、腹压增加时出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、紫绀； 2、呕吐、腹胀、停止排气排便。 二、诊断： X线、钡餐透视、钡灌肠。 三、治疗： 确诊后尽早择期手术，若有嵌闭急诊手术。 四、预后： 手术预后良好。 食管裂孔疝（正常膈肌穿过食管裂孔，其位置在主动脉前方于第10胸椎水平处稍超过主动脉移至左方） 病因：先天和遗传因素相互作用，是食管周围韧带、组织结构的弹性减退，左右膈肌角肌纤维发育障碍，失去正常的钳夹作用。 一、临床表现： 滑动型:1、消化道症状：呕吐（最常见80%—95%）、便血 2、反复呼吸道感染症状：咳嗽、气喘 3、全身症状：脱水、体重下降、贫血 食管旁型：1、可长期不出现症状，进食后胸骨后疼痛、胸闷等 2、当在胸腔内的胃发生排空不良时可发生潴留性胃炎、溃疡、出血 3、胃扭转、梗阻、坏死 混合型： 二、诊断： 1、临床表现； 2、X片、消化道造影； 3、内镜； 4、99mTc核素扫描； 5、食管PH值24小时动态监测； 6、食管压力测定。 三、治疗： 滑动型： 1、半岁以前，非手术治疗为主：尽量竖立体位或半坐位，喂养较粘稠食物，喂养后拍背；胃肠动力药、抑酸药，加强胃动力，预防食管炎的发生； 2、半岁以前非手术治疗无效、半岁以后，手术治疗为主 食管旁型和混合型：手术治疗 手术途径： 1、经胸：适用于粘连重、食管裂孔开大明显、胃扭转、疝入右侧胸腔、