天疱疮与类天疱疮课件.ppt

根据皮损面积、部位、并发症、抗体滴度等 * 天疱疮与类天疱疮 王凡 * 天疱疮概述 天疱疮一词来源于希腊语，意为水疱，是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。 * 皮损特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱。 天疱疮的病因和发病机制 ㈠ 遗传 ㈡ 药物 ㈢ 环境因素：日晒、高温 ㈣ 饮食成分：分子结构中含有巯基的食物如葱属类植物 ㈤ 肿瘤 ㈥ 与内分泌及妊娠有关 ㈦ 其它因素：放射线、物理因素、精神因素、合并其它免疫性疾病等 * * 天疱疮的病因和发病机制 虽病因尚不清楚，多数认为是一种自身免疫性疾病。 天疱疮抗体 桥粒芯蛋白 （天疱疮抗原） 结合 细胞间黏附功能丧失 表皮内水疱 天疱疮分型 ⒈寻常型天疱疮和增殖型天疱疮 ⒉落叶型天疱疮和红斑型天疱疮 ⒊药物诱导的天疱疮 ⒋IgA型天疱疮 ⒌副肿瘤型天疱疮 * 寻常型天疱疮 最常见也是被认为最严重的一型天疱疮。 皮损部位：全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出，易累及口、鼻、眼、外生殖器、肛门等部位黏膜。 皮损特点：在外观正常皮肤或红斑的基础上发生水疱或大疱，疱壁薄，尼氏征阳性。 对患者的全身性损害主要是：大疱松弛易破，形成糜烂面，渗液较多，导致蛋白质、体液、电解质丢失。细菌、真菌感染，脓毒败血症是最常见的致命原因。 * 增殖型天疱疮特点：易侵犯皮肤皱褶部位。 落叶型天疱疮特点：口腔受累少，糜烂面表浅，上覆鳞屑或油腻性黄痂似脂溢性皮炎。 红斑型天疱疮特点：好发头、面、胸、背上部，头面部损害类似红斑狼疮，红斑上有脂性鳞屑、结痂。 * 药物诱发的天疱疮 致敏的药物有：含巯基药物，青霉胺、卡托普利、硫普罗宁等；抗生素类：青霉素或其衍生物、头孢类、利福平、喹诺酮类等。 抗体阳性率不及特发性天疱疮，抗体滴度低，滴度与疾病的严重程度不相关。 大多数患者病情轻，停药后缓解。少数与特发性天疱疮一样，持续病程，需用激素长期治疗。 * 副肿瘤性天疱疮 与潜在肿瘤相关（非霍奇金淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病最多，占2/3），发疹前不久或发疹后，发生肿瘤。 皮损呈多形性。 皮损的变化与肿瘤的性质和治疗效果有一定关系。 * 类天疱疮（BP）概述 好发于老年人的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。 皮损特点是皮肤上出现紧张性水疱或大疱。 * 类天疱疮的病因与发病机制 病因尚未完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。 一些药物可引起类天疱疮，如利尿剂（如呋塞米、布美他尼）、抗生素（如阿莫西林、环丙沙星）、青霉胺、卡托普利、安定等； 5-Fu局部应用和X线照射也能引起限局性类天疱疮； 与其他疾病伴发亦有不少报道，如多发性肌炎、寻常性天疱疮、SLE、溃疡性结肠炎等。 * 类天疱疮的病因与发病机制 * 血清中和基底膜处存在针对基底膜带成分的自身抗体（BP180和BP230）。 该抗体与半桥粒处BP抗原结合，对表皮基底细胞层间的连接起损伤作用，形成裂隙或表皮下大疱。 类天疱疮分型 ⒈泛发性（大疱性）类天疱疮 ⒉局限性类天疱疮 ⒊小疱性类天疱疮 ⒋结节痒疹性类天疱疮 ⒌多形性类天疱疮 6.疤痕性类天疱疮 * 类天疱疮的皮损特点 非大疱期：多形性，可仅表现为轻微或严重的瘙痒，或伴表皮剥脱、湿疹样、丘疹或荨麻疹样的皮损，可持续数周或数月。 大疱期：在正常或红斑皮肤上出现水疱或大疱。 * 天疱疮与类天疱疮的鉴别 天疱疮 好发于壮年 好发于头部及躯干部 疱壁松弛易破，疱液澄清，难以自愈 常有口腔等部位黏膜受累 类天疱疮 好发于老年人及机体抵抗力低下者 好发于躯干及四肢 疱壁紧张，不易破溃，破溃后糜烂面渗血，易于自愈 极少累及黏膜 * 天疱疮 尼氏征阳性 表皮内大疱 病程较长，病情较重，预后不良 类天疱疮 尼氏征阴性 表皮下大疱 病情相对较轻，预后尚好 * 天疱疮与类天疱疮的鉴别 尼氏征 又称棘层细胞松解现象检查法，用于检查水疱和大疱的位置在表皮内还是在表皮下。 * 1、用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周围扩大 2、稍用力擦拭外观正常的皮肤即可使表皮擦破 天疱疮与类天疱疮诊断 1、临床表现 2、组织病理 天疱疮：棘细胞松解，表皮内水疱 类天疱疮：表皮下水疱，无棘细胞松解 3、免疫病理 （1）直接免疫荧光 天疱疮：IgG、C3在棘细胞间网状沉积； 类天疱疮：IgG、C3在基底膜带线状沉积 * 天疱疮与类天疱疮诊断 （2）间接免疫荧光 天疱疮：80-90%的患者血清中存在天疱疮抗体。 类天疱疮：70%以上的BP患者