小儿泌尿系先天性畸形课件.ppt

输尿管异常 治疗 重复肾伴上半肾输尿管异位开口 上半肾发育不良，功能差，半肾切除 功能尚可，输尿管膀胱吻合 输尿管肾盂吻合，肾盂肾盂吻合 单纯肾发育不良并输尿管异位开口 发育不良的肾及输尿管切除 如何发现发育不良的小肾 ?? 同位素DMSA 找到异位开口，逆行插管 输尿管异常 双侧单一异位输尿管 少见 膀胱颈部不发育， 女性尿失禁，膀胱小，要做扩大 输尿管再植，膀胱颈成形 输尿管异常 输尿管膨出（囊肿） 膀胱内粘膜下输尿管末端囊性扩张 常伴发于重复畸形 单纯型（原位囊肿）：较小，位于输尿管口 异位型：占60％～80％ 80％发生于重复肾的上输尿管 囊肿多近膀胱颈或位于尿道内 女孩可脱出尿道 输尿管异常 临床表现 排尿困难，尿路感染 膀胱造影 于膀胱充盈时可见膀胱内充盈缺损 IVU 于排尿后，囊肿内仍有造影滞 异位输尿管囊肿常可导致 同侧的下半肾输尿管出现返流 输尿管异常 治疗原则 解除梗阻，防止返流 单纯囊肿，小，无肾积水 无尿感，可不处理 囊肿造成反复尿感或肾积水 可经膀胱镜行囊肿切开引流 如积水减轻，无返流，无尿感， 不作进一步处理 输尿管异常 囊肿电切后无好转或出现返流 手术切除囊肿，输尿管膀胱再植 如系重复肾，肾功能不良，半肾切除 囊肿多会瘪缩 如继续存在或返流，输尿管膀胱再植 输尿管异常 输尿管位置异常 下腔静脉后输尿管，罕见 输尿管走向下腔静脉的后侧面 发病率：1,500尸检中有1例 输尿管受压，引流不畅，腰痛，腹痛 可出现血尿，泌尿系感染，结石 输尿管逆行插管，下腔静脉造影同时进行 输尿管异常 无症状，积水轻，可观察 积水严重，输尿管切断， 移至下腔静脉前再吻合 髂动脉后输尿管 罕见，梗阻位于腰5或骶1水平 肾发育畸形 尿液淤滞→憩室膨胀→疼痛 血尿，感染，结石 无症状者不需治疗 有症状需外科治疗（肾部分切除） 肾盂输尿管连接部梗阻 小儿肾积水最常见的发病原因 病因: ?? 肾盂输尿管的问题 1.肾盂输尿管连接部狭窄 90％ 高位输尿管开口 病理：连接部肌层增厚，纤维组织增生 狭窄段长2cm左右 可有多处狭窄或长段狭窄或全长狭窄 肾盂输尿管连接部梗阻 2．肾盂输尿管连接部息肉 近来多见，5～10％ 3．肾盂输尿管连接部瓣膜 瓣膜？皱襞？消失？ 肾盂输尿管连接部梗阻 二、外来问题 迷走血管跨越输尿管 单纯解除血管压迫不能解除梗阻 病理：肾盂扩张积水→肾皮质受压缺血 →肾组织萎缩、硬化 合并畸形：独肾、蹄铁肾、同侧输尿管远端狭窄、对侧肾发育不良、重复肾、全长输尿管狭窄、膀胱输尿管返流 肾盂输尿管连接部梗阻 症状： ①无特殊症状， 于其他疾病时作B超偶然发现 ②?? 腹痛，伴恶心呕吐 ③?? 血尿 ④?? 尿路感染 ⑤ 消化道症状/发育延迟 肾盂输尿管连接部梗阻 诊断： B超 静脉尿路造影（IVU），2.2ml/Kg， 注意肾功能不良时要延迟摄片 利尿性同位素肾图： 无放射性损害，可以评价功能， 可以鉴别功能性抑或机械性梗阻 肾盂输尿管连接部梗阻 治疗： 手术治疗 Anderson-Hynes肾盂输尿管成形术 严格掌握切肾指征，必要时先造瘘 输尿管异常 胚胎发育 输尿管芽来自中肾管，诱导后肾发育 输尿管芽生成肾脏集合系统 输尿管、肾盂、肾盏、肾曲小管 输尿管芽的发生异常造成输尿管畸形 中肾