川崎病诊断和治疗进展（精品）课件.ppt

川崎病诊断和治疗进展 川崎病（Kawasaki disease，KD） 又名皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS) 日本川崎富作1967年首先报道 病因、发病机理不明 以全身血管炎为主要病变急性热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。 病因和发病机制 病因未明 呈一定的流行性、地方性，临床有发热、皮疹等，推测与感染有关，但尚未证实。 本病急性期存在明显免疫调节异常，免疫活化细胞激活是KD的基本免疫病理改变。 主要病理改变为全身性非特异性血管炎 早期为全身微血管炎 两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，尤其是冠状动脉多易受累，部分病例在急性期形成动脉瘤 急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。 在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除血管系统外，全身器官如消化、神经系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损 诊 断 A:主要症状 1、发热持续5天以上。 2、双侧眼球结膜充血。 3、口腔表现：口唇潮红、杨梅舌，口 腔咽部粘膜弥漫性充血。 4、不定形皮疹。 诊断标准:(2002年2月修订,日本川崎病研究班) 5、四肢末端变化： 【急性期】手足硬肿，掌跖及指、趾端红斑； 【恢复期】甲床皮肤移行处膜样脱皮。 6、在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。 符合上述主要症状5项以上者即可诊断，4项符合，但在病程中经二维超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤（包括动脉扩张）者亦可诊断。但疾病不能被其他已知疾病所解释。 膜状脱皮 口唇 杨梅舌 结膜充血 手足硬肿 皮疹 B、参考项目 1、心血管系统： 听 诊：心脏杂音、奔马律、心音低顿 心电图：P-R、Q-T间期延长，异常Q波，低电 压，ST-T改变，心律失常 二维超声心动图：心包积液、冠状动脉瘤 胸部X线：心影扩大 此外可有心绞痛、体动脉瘤（腋窝等）等。 2、消化系统：腹泻、呕吐、腹痛，胆囊肿大，麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，血清转氨酶增高。 3、血液：白细胞增多伴核左移、血小板增多、血沉增快、C-反应蛋白阳性，低蛋白血症，α2球蛋白增加，轻度贫血。 4、尿改变：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。 备注 1、主要症状中四肢末端恢复期的表现应重视。 2、急性期非化脓性颈部淋巴结肿大与其他主要 症状相比表现率低（约占65%）。 3、本病性别比，男：女为1.3~1.5：1，年龄分 布4岁一下者占80~85 %，死亡率0.1 %左右。 4、复发率占2~3 %，同胞发病率占1~2 %。 5、不符合上述诊断标准主要条件者，并否定其 他疾病的疑似病例约占10 %。 5、皮肤：BCG接种部位发红，形成痂皮， 甲床横沟。 6、呼吸系统：咳嗽、流涕，肺部异常阴影。 7、关节：疼痛、肿胀。 8、神经系统：脑脊液单核细胞增多，惊厥， 意识障碍，面神经麻痹，四肢瘫。 KD主要症状的表现率： 发热持续5天以上（少数病例5天以内退热—轻症） 双眼球结膜充血 口唇潮红、口轻粘膜弥漫性充血、杨梅舌 多形性红斑 90% 非化脓性颈部淋巴结肿大 50-75% 掌跖红斑 90% 硬性水肿 75 % 指端甲床皮肤移行处有小脱皮 98 % 不完全型KD 发病年龄：多见小于6个月—1岁或大于4岁儿童 尤其是小于6个月者。 临床症状的诊断： ☆BCG瘢痕处再现红斑（接种3个月—3年内 易出现），