川崎病课件 孙裕平.ppt

提 纲 提 纲 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中小动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见  日本小兒科教授川崎富作於1967年 ＊1976年我国首例川崎病报导； 发病率逐年增多，呈散发或小流行； ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁； 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位； 提 纲 超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1，ELAM-1，MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 提 纲 血管炎，累及小、中、大动脉，易累及冠状动脉 提 纲 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。  间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等 ＊血常规：贫血、血小板升高、WBC升高伴核左移血细胞形态：空泡和毒性颗粒的中性粒细胞计数上升ESR增快、血液粘滞度增高、CRP阳性、低白蛋白血症、血纤维蛋白原增高、转氨酶升高  免疫学及细胞因子 IgG、IgM等免疫球蛋白均可升高、总补体或C3正常或升高 IL-6、TNF BNP：有心包积液者升高更明显。 血肌钙蛋白敏感性及特异性较CK-MB高 心电图 早期非特异性ST-T变化，P-R间期、Q-T间期延长 心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压 心肌梗死：ST段明显抬高、T波倒置或异常Q波 心律失常、室颤 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 其他检查 尿常规：蛋白尿、白细胞。 胸片：肺纹理增粗、模糊或片状阴影，心影增大。 ＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 提 纲 如具备除发热以外3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者，亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异，一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。 不典型KD 概念：不典型川崎病则是指发热5 d以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉)病变。 上述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分不完全性川崎病的漏诊。因为在川崎病急性期，冠脉瘤形成及冠脉扩张并不多见。超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图所显示的形态改变。此外川崎病缺乏具有确诊意义的临床特征和特异性实验室检查项目，主要临床表现也不是在病程的同一时点呈现，因此不完全性川崎病的早期诊断颇为困难。 不典型KD早期诊断---临床特点 (1)不完全性川崎病在6个月的婴儿更多见。少数小婴儿临床仅表现为发热。对于6个月、发热持续7 d以上，同时有系统组织炎症的实验室指标而不能用其他发热疾病解释时，应做超声心动图检查； (2)主要临床表现的一些特点：颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。口腔黏膜可高度充血但罕见溃疡。 不典型KD早期诊断---临床特点 (3)接种卡介苗部位再现红斑硬结； (4)急性期阴囊和(或)肛周皮肤潮红、脱皮； (5)可有轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎(裂隙灯下可见前房漂浮细小絮状物)； (6)病程中出现不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭； (7)出现其他部位(非冠状动脉)中型动脉瘤。 不典型KD早期诊断---实验室特点 (1)C反应蛋白(CRP)显著增高30 mg／L； (2)血沉(ESR)显著增快40 mm／h； (3)发病7 d后血小板计数显著增多超过450×109／L，此为川崎病的典型实验室特征； (4)急性期白细胞计数增多≥15×10’／L，以成熟及未成熟的粒细胞为主； (5)不明原因的贫血； 不典型KD早期诊断---实验室特点 (6)低白蛋白血症，≤3O g／L； (7)血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高； (8)无菌性脓尿，尿WBC计数≥10／高倍视野。 不完全性川崎病的实验室检查特点与典型川崎病很相似。上述实验室检查指标虽然是非特异性的，但对确定和排除疑似患儿很有帮助。例如发病7 d后，血小板计