张霞《内科学精品教学》92itp特发性血小板减少性紫癜课件.ppt

2、免疫抑制剂 不作首选，付作用多，慎用。 1）适应证 A. 糖皮质激素及脾切除疗效不佳者。 B. 不能脾切除及用糖皮质激素者。 C.常与糖皮质激素合用以提高疗效，减少其用量。 2）用法： A.VCR 1mg+5% GS500ml静滴 6-8h qw. 第３周减量或延长间歇期,４－６周一疗程。 B.CTX 50-100mg/d，口服,３－６周一疗程。出现疗效渐减量，维持４－６周。 C.硫唑嘌呤100-200mg/d，口服,3-6周一疗程，隨后以25-50mg/d维持8-12周。本药副作用小，相对安全。 4.CyA主要用于难治性ITP治疗。250-500mg/d, 口服，３－６周一疗程。维持量50-100mg/d, 可持续半年以上。 3、其它治疗 达那唑：人工合成男性化的蛋白同化激素。疗程需２个月。 机理：使血小板抗体产生减少，提高血小板数量，抗雌激素。疗效产生需２个月。 用法：300-600mg/d,2-3月一个疗程。与糖皮质激素协同作用。 氨肽素：1g/1d口服ｘ８周一疗程。 抗CD20单抗： 抗CD20的人鼠嵌合抗体，375mg/m2静注，每周一次，连用4周 TPO: 环孢素A:用于难治性ITP,250-500mg/d,口服，维持量50-100mg/d，持续半年以上。 （五）、急症处理： 1、以下情况属于急症，应紧急处理 1）. 血小板20ｘ109/L者； 2). 出血严重、广泛者； 3). 疑有或已发生颅内出血者； 4). 近期将实施手术及分娩者。 2、急症处理措施 1）、血小板悬液输注。 2）、静脉注射丙种球蛋白：0.4/kg ivgtt. 4-5日一疗程。１月后可重复。 作用机制：暂时封闭单核巨噬细胞Fc受体。 3）、大剂量甲波尼龙 1g/d，静脉注射，3-5次为一疗程，可通过抑制单核-巨噬系统而发挥治疗作用。 4）血浆置換：3-5日内，连续３次以上，每次置换3000ml血浆，可有效清除患者血浆中的PAIg。 特发性 血小板减少性紫癜 (Idiopathicthrombocytopenia purpura) 重庆医科大学附一院血液科 特发性血小板减少性紫癜(ITP) Idiopathic thrombocytopenia purpura (ITP) 是一种血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 临床上分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下的女性。男：女约为1：4。 病因和发病机制 ??? 1.??感染 细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系。 ①急性型一般发病前1-2周都有病毒感染,最常见的是上感. ②慢性型细菌或病毒感染是一种促发因素,使血小板减少及出血症状加重,这可能与巨噬细胞的吞噬功能增强有关。 2. 免疫因素 免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因： ①80%以上的ITP患者血小板表面可检测到血小板相关抗体（PAIg)，多为IgG; ②正常人血小板输入ITP患者体内，其生存期明显缩短，而ITP患者血小板在正常血浆中存活时间正常，提示患者血浆中可能有破坏血小板的抗体。 ③糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效，提示本病发病与免疫因素有密切关系。 机制： 一、血小板破坏过多 一）、体液免疫介导的血小板破坏 1、病毒作为半抗原，与某些血小板糖蛋白结合形成抗原，刺激PAIg抗体产生，PAIg直接作用于血小板糖蛋白，导致血小板破坏。 2、病毒抗原与PAIg结合形成IC,IC与血小板膜上的Fc等受体结合，导致血小板构型变化，而被单核-巨噬细胞系统清除。 3、固定于血小板表面的IC吸附补体，通过补体溶解反应破坏血小板。 4、自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板。 二）、细胞免疫介导的血小板破坏 患者的细胞毒T细胞可直接破坏血小板 二、血小板生存不足是ITP发病的另一重要机制。体液免疫和细胞免疫巨核细介导胞数量和质量异常的 1、自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板造成血小板生存不足 2、CD8细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。 三、 遗传因素 ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DRW9阳性者，其发生可能受基因调控。 四、 肝和脾的作用： 脾脏是产生PAIg的场所，又是破坏血小板的器