未分化结缔组织病护理查房最终版 ppt课件.pptVIP

* * * * 未分化结缔组织病（UCTD）护理查房 * 结缔组织定义 结缔组织由细胞和大量细胞间质构成，结缔组织的细胞间质包括基质、细丝状的纤维和不断循环更新的组织液，具有重要功能意义。细胞散居于细胞间质内，分布无极性。广义的结缔组织包括液状的血液 、松软的固有结缔组织和较坚固的软骨与骨；一般所说的结缔组织仅指固有结缔组织而言。结缔组织在体内广泛分布，具有连接、支持、营养、保护等多种功能。 什么是结缔组织病 结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征，如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。 未分化结缔组织病(UCTD ) 指具有一项以上典型的风湿病症状或体征（如关节炎或雷诺现象），伴一项以上高滴度自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性，但不符合任何其他结缔组织病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段，在部分患者也可能是一种独立的疾病。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似，UCTD发病年龄多在18～67岁之间，性别与发病有关，育龄期女性多见。男女比例为1：4～1：6。 p * 未分化结缔组织病，目前普遍认为是某一结缔组织病的早期阶段，其表现出动态变化的过程： 一部分患者可进一步发展为定型的结缔组织病，如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合症、类风湿关节炎等； 一部分患者可以长期保持其未分化的特征不变； 还有一部分患者症状可以消退。 有器官累及和出现疾病相关的特征性抗体的UCTD患者更容易发展成为特定的某一结缔组织病。 有资料显示，UCTD患者分化定型为某一确定的结缔组织病主要是在出现症状后的24~48个月。实施积极有效的治疗则可能中断免疫病理过程，恢复免疫平衡，阻止疾病的进展。 p * 病 因 病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不清楚。遗传因素、自身抗体、T和B淋巴细胞异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能与发病有关。 p * 临 床 表 现 1.一般症状:乏力、发热、体重减轻等 2.皮肤:颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃疡、紫癜、皮肤变硬、光敏感、脱发等 3.眼:眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等 4.唾液腺:口干或唾液腺肿胀 5.血液系统:淋巴结肿大或脾肿大 6.肺:咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸或胸膜炎 7.心脏:心绞痛、呼吸困难或心包炎 8.血管:雷诺现象，动静脉血栓，反复流产史或其他血管炎 p * 9.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、黄疸、腹泻等 10.肌肉:肌无力、肌痛或有过肌炎病史 11.关节:关节痛或关节炎 12.神经系统:神经病病史或精神人格改变 13.生殖系统:溃疡或皮疹 p * ????????????????????????????????????????????????????????????????????? 实验室检查 1.血、尿常规异常，血沉增快 2.自身补体C3、C4减少 3.自身抗体：抗核抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子等一种以上阳性 p * 诊 断 目前尚无统一的诊断标准，当患者出现一种以上其他结缔组织病症状或是体征，以及一种以上自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性，持续一年以上，但又不符合其他结缔组织病的诊断标准时，可诊断本病。 p * 鉴 别 诊 断 1.系统性红斑狼疮（SLE） SLE有典型皮疹，光敏感，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，肾脏、神经、血液等多系统损害，免疫学异常及多种自身抗体阳性等特征 2.多发性肌炎或皮肌炎（PM/DM） PM/DM有对称性的肌无力，肌酶谱升高，特征性的肌电图、肌活检改变和皮肤损害 3.混合结缔组织病（MCTD） MCTD兼有SLE、PM和SSc的临床特征，常见的有关节炎，指（趾）硬皮病，雷诺现象，食管运动障碍和肌炎，ANA阳性和高滴度的抗RNP抗体 p * 4.干燥综合症（SS） SS是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润所致。表现为口干、眼干和相关的客观检查依据，血清中有抗SSA抗体、抗SSB抗体等多种自身抗体 5.类风湿关节炎（RA） RA以对称性、多关节、小关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，主要表现为关节肿痛、晨僵、类风湿结节、血清RF阳性等，晚期可有关节强直和畸形 6.重叠综合症 同时或先后有两种或以上结缔组织病合并存在称为重叠综合症，如SLE和RA，MCTD和PM，SSc和MCTD等 p * 治 疗 UCTD患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为主。 一、对