第八章 造血功能障碍性贫血课件_1.ppt

二、实验室检查 4.当伴有粒系造血停滞时，正常粒细胞明显减少，可见巨大早幼粒细胞。 5.当伴血小板减少时，可见巨核细胞减少，以颗粒型巨核细胞多见，有退行性变。 6.如三系造血均停滞，骨髓增生重度减低，造血细胞明显减少，非造血细胞增加。 二、实验室检查 （三）诊断和鉴别诊断 本病的诊断须结合病史、用药史、血象、骨髓象进行综合分析。如骨髓中出现特征性的巨大原始红细胞、早幼粒细胞，异型淋巴细胞和组织细胞增多等，具有提示性诊断价值。 需与急性再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血进行鉴别。 第三节 纯红细胞再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia, PRCA，简称纯红再障）,是由多种原因引起的骨髓以单纯红细胞造血衰竭为特征的一组异质性综合征。 一、概述 一、概述 一、概述 二、实验室检查 1.正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著减少（＜0.1%）或缺如。 2.白细胞和血小板正常或轻度减少，白细胞分类正常，红细胞和血小板形态正常。 3.HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常。 （一）血象 二、实验室检查 1.有核细胞增生活跃。 2.红系各阶段均明显减少，幼稚红细胞＜5%。 3.粒系和巨核细胞系各阶段均正常。红系严重减少时，粒系的百分比相对增加，但各阶段比例正常。个别患者巨核细胞可增多。 4.三系细胞形态均正常，无病态造血。 （二）骨髓象 二、实验室检查 1.Ham试验和Coombs试验阴性。 2.血清总铁结合力和铁蛋白增加。 3.骨髓祖细胞培养BFU-E及CFU-E减少。 4.血清中可有多种抗体，如抗幼红细胞抗体、抗EPO抗体等。 （三）其他检验 三、诊断与鉴别诊断 (一) PRCA诊断 主要根据血象、骨髓象和临床表现，一般诊断不难。骨髓增生良好，而红系显著减少或缺乏为主要诊断依据。 （二）形态学特征 为单纯红系减少，网织红细胞显著减少，而粒系和巨核细胞正常；红、粒和巨核细胞形态正常，无病态造血和髓外造血； （三）有关溶血性贫血实验室检查 均阴性。 （四）临床表现 有一般贫血的症状，无出血、发热及肝脾肿大。 三、诊断与鉴别诊断 第四节 先天性再生障碍性贫血 先天性再生障碍性贫血（congenital apiastic anemia）又称先天性全血细胞减少综合征或范可尼贫血（Fanconi‘s anemia） 系常染色体隐性遗传性疾病 概念 临床类型 临床表现 诊断 诊断 全血细胞减少，骨髓增生不良，伴先天畸形，临床上可考虑本病。 淋巴细胞培养，加DNA交联剂后出现大量染色体断裂等异常是诊断本病的 主要依据。 The end... 第 八 章 造血功能障碍性贫血 第 八 章 造血功能障碍性贫血 编辑制作 侯振江 李红岩 造血功能障碍性贫血是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏，导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。 概 念 第一节 再生障碍性贫血 一、概述 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA），简称再障。是由于各种原因所致的骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。 特征：造血干细胞和/或造血微环境功能障碍，造血红髓被脂肪组织替代，导致全血细胞减少 。 一、概述 临床表现 与全血细胞减少的程度有关，主要为血红蛋白降低、进行性贫血；易感染或反复感染，有出血倾向或出血；肝、脾、淋巴结不肿大。 一、概述 一、概述 再生障碍性贫血 急性再障 慢性再障 起病急 病程短 贫血、出血、感染严重 起病慢 病程长，4年以上 贫血为主，出血、感染轻 重型再障Ⅱ型 一、概述 一、概述 一、概述 二、实验室检查 （一）血象 1 以全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低为特征。 2 贫血多为正细胞性，少数为轻、中度大细胞性。 3 各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增加。 4 血小板减少，体积小和颗粒减少。 急性AA：网织红细胞低于1%，绝对值低于15×109/L;中性粒细胞绝对值常低于0.5×109/L；血小板低于20×109/L。 慢性AA：各项指标较急性再生障碍性贫血为高。 二、实验室检查 （二）骨髓象 1 三系增生不良或极度不良，有核细胞明显减少。 2 粒系、红系、巨核系细胞明显减少，早期幼稚细胞减少或不见，特别是巨核细胞减少。 3 无明显的病态造血。非造血细胞（包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高，大于50%。 慢性AA骨髓中仍有残存散在的增生灶，故常因不同的穿刺部位，骨髓象表现也不一致，但巨核细胞均减少。 二、实验室检查 （三）骨髓活检 骨髓增生减退，造