川崎病心血管损害的诊断和治疗进展文稿于明华资料课件.ppt

小儿川崎病心血管损害的诊断及治疗进展 －上海、日本、美、英等国KD诊疗及长期随访治疗指南介绍 广州市妇女儿童医疗中心 于明华 川崎病（Kawasaki‘s disease，KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是好发于儿童的一种以全身血管炎性病变为主的发热性疾病。 超过一半患儿两岁以下发病，4岁以下占80%，男女比例约1.6：1. 国内外流行病学概况 1967年日本川崎富作首次报道以来，至2001年日本已报告18.6万该病病例，目前日本每年发现新病例超过1万人。美国每年也有4000新病例。亚、欧、澳洲及南非世界各地均有报告。 国内研究概况 1983～1986年我国各地区27个城市72所医院川崎病初步调查共有965例，以后逐年增加，91年发病数为83年的5.4倍。 近年来江苏、云南、上海等地流行病学调查均显示本病发病有上升趋势； 我院近10年住院川崎病人数超过1400例. 为前10年病例数的5倍;为风湿热病例的十倍。 目前在世界许多国家川崎病已取代风湿热成为儿科最常见的后天性心脏病病因。 （一）川崎病的诊断 目前尚无特异性的实验室诊断指标。 国际上仍广泛采用日本KD委员会1984年修订的 KD诊断标准。 近年来，美国、英国及加拿大等国均制定相应的诊断、治疗及长期随诊方案。 1984年日本诊断标准： （1）发热持续5天以上，抗生素治疗无效。 （2）双侧结膜一过性充血，但无渗出物。 （3）口唇鲜红，干裂，出血，口腔及咽腔粘膜弥漫性充血，有杨梅舌。 （4）发病初期手足硬肿，掌跖发红；第二周开始从指趾端出现膜状脱皮。 （5）躯干部多形性红斑，但无结痂及疱疹。 （6）非化脓性颈淋巴结肿大。 具有以上五项主症即可诊断本病；如有冠状动脉瘤，则具备四项主症亦可确诊。 日本厚生劳动省川崎病研究协作组2002年颁布的诊断标准 B.参考指标：出现以下表现，应引起注意： 1 心血管：听诊（心杂音，奔马律，心音微弱）；心电图改变 ；胸片心影增大；超声心包积液，冠状动脉瘤；心绞痛，周围动脉瘤（腋窝）等。 2 消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊胀大，麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，血清转氨酶升高。 3.?血液：白细胞增多伴核左移，血小板增多，血沉快，CRP阳性，低蛋白血症，α2球蛋白增加，轻度贫血。 日本厚生劳动省川崎病研究协作组2002年颁布的诊断标准 4.? 尿：蛋白质，沉渣中白细胞增多。 5.?皮肤：过去接种卡介苗部位发红，形成硬痂，小脓疱，指甲有横沟。 6. 呼吸系统：咳嗽，流涕，肺部异常阴影。 7.?? 关节：疼痛，肿胀。 8. 神经系统：脑脊液单核细胞增多，痉挛，意识障碍，面神经麻痹，四肢麻痹。 日本厚生劳动省川崎病研究协作组2002年颁布的诊断标准 备注： 1.主要症状在恢复期应重视复查。 2.急性期非化脓性淋巴结肿大较其他主要症状少（约为65％）。 3.男女比约1.3～1.5：1，年龄4岁以下80％～85％。 4.复发率2％～3％，同卵双胎发病率1％～2％。 5.如不满以上主要症状，但排除其他疾病后可怀疑本病，尤以有冠状动脉瘤（包括所有扩大）者。 ? KD临床分为三种类型： 1. 典型 KD 　根据 AHA 制定的诊断标准 ,发热持续 5 d 以上伴其他 5 项主要临床表现中的至少 4 项者 ,可诊断为 KD。 2. 不典型 KD 　持续发热伴主要临床表现不足 4 项 ,但二 维超声心动图或 CA 造影发现冠状动脉病变(CAL) ,亦可诊断 KD ,称不典型 KD 。 3. 不完全 KD 　持续发热持续 5 d 以上 ,其他临床表现不 足 4 项 ,无 CAL 依据 ,可排除其他需与 KD 鉴别疾病 ,且临床 始终怀疑 KD ,这种状况称为不完全 KD 。不完全 KD 多见于小婴儿 。 （二）川崎病心血管损害病理改变及病程 病理特点 : 为全身性中小血管炎,累及多脏器的血管，包括心、肾、胃肠、皮肤、肺、肝、脾、生殖腺，唾液腺及脑等。其中以冠状动脉炎最为重要。 川崎病病理过程 可分为四期： （1）Ⅰ期（急性期）：约1～2 周。 主要为微血管，小静脉，小动脉全层血管炎，中等及大动脉周围炎及全心炎； （2）Ⅱ期（亚急性期）：约2～4周。 以中等动脉全层血管炎为主，冠状动脉最著，形成动脉瘤及血栓阻塞。常累及髂动脉、腋动脉、颈动脉及胸、腹部动脉。 川崎病病理过程 （3）Ⅲ期（恢复早期）：约 4～7 周，小血管及心脏病变消退，中等动脉发生肉芽肿。 （4）Ⅳ期（恢复晚期）：在7周以后，可迁延数年，急性炎症消退，中等动脉血栓形成，梗阻，内膜增厚及瘢痕形成，仍有动脉瘤。晚期可发展为缺血性心脏病。 冠状动脉血管炎