精品儿童川崎病的诊治课件.ppt

儿童川崎病的诊治 翁泽林 川崎病(Kawasaki disease。KD)概念 又称皮肤黏膜淋巴结综合征，以免疫系统活化和血管内皮系统广泛损害为特征。基本病理改变为全身性非特异性血管炎，主要累及中小动脉，特别是冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死，是儿童后天性心脏病常见原因。 川崎病的发病机制 1.微生物毒素类超抗原介导机制 2.细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用 3.T细胞介导的免疫应答机制 4.血管内皮功能障碍 5.血管基质的代谢紊乱 6.血小板活化 7.KD与基因多态性 KD的病理特点 全身中小血管急性非特异性炎症； 1期（急性期）：小血管炎为主，约1～2周；全身微血管炎 2期（亚急性期）：以中等大小的动脉病变为主，约2周－4周，表现为中小血管内膜炎和周围血管炎，尤其是冠状动脉受损。 3期（恢复早期）：约4～7周，小血管及微血管炎症消退，中等动脉肉芽组织增生，血管内膜增厚，易发心梗。 4期（恢复晚期）：约7周或更久，血管急性炎症消退，中等动脉血栓形成或硬化，内膜纤维化。 川崎病的临床表现 发热 皮疹 口腔粘膜改变 双眼球结膜充血 肢端改变 颈部淋巴结肿大 发热 发热多为稽留热或弛张热 体温一般为39-40度 热程持续5天以上 抗生素治疗无效 最基本症状，不具发热表现的KD患儿比例极低，北京KD流行病学调查结果仅有0．3％ 患儿无发热。 皮疹 常在发病后2-3天出现 多形性皮疹，面部、躯干部较肢体近端明显 可呈弥漫性红斑、猩红热样改变、或麻疹样皮疹，无疱疹及结痂 会阴部出现皮疹并逐渐明显为KD的特征性变化 肛周皮肤发红或脱皮 口腔粘膜改变 口唇干红、皲裂、出血 杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性充血 不伴有咽扁桃体渗出性改变或口腔溃疡 双眼球结膜充血 1.起病第3-4天出现 2.为一过性 3.非渗出性或化脓性，无渗出物，无疼痛、畏光表现 4.裂隙灯下为轻度急性虹膜睫状体炎或葡萄膜炎 肢端改变 急性期手足硬肿，掌、足底潮红，指趾端红斑，伴疼痛，在手掌与腕关节或足底与踝关节之间，可见明显的分界线； 第2周从甲床移行处膜状蜕皮，蜕皮可扩展到整个手掌或足底，呈“手套”或“袜套”样，重者指、趾脱落。 颈部淋巴结肿大 多为单侧或一过性 非化脓性 无痛性 不伴红肿或波动感 直径大于1.5cm 心血管表现 心脏及冠脉受累多在病程1~6周，小于6个月或大于9岁的患儿更容易出现冠脉损害，冠脉损害多在病程第2~4周，也可见于疾病恢复期 冠脉动脉瘤、冠状动脉狭窄、心肌梗死 其他部位动脉病变：肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉或腋动脉 冠状动脉主干内径 ~2岁：2.5cm，~5岁3.0cm；5岁4.0cm 大于上述标准或一段血管内径超过邻近血管内径1.5倍以及冠状动脉内径与主动脉根部内径之比0.3即提示冠状动脉扩张。 内径大于8mm为巨大动脉瘤。 冠状动脉造影为诊断冠脉病变的最精确方法 冠状动脉瘤分级 1级：内径4mm，局限性近端血管瘤 2级：内径4~8mm，单个或多个血管瘤，呈广泛性。 3级：内径8mm，多个血管瘤，呈广泛性或弥漫性。 冠状动脉病变高危因素 1）1岁以内男孩 2）发热持续2周以上或体温正常48小时后又发热 3）心脏改变：奔马律，心律失常，心脏扩大或心电图异常。 4）ESR增快，达100mm/h，或持续增快达4周 5）血细胞比容0.35，WBC１２×１０ｅ９/l. ，血小板计数低于20×１０ｅ９/l. 6）血清白蛋白３０ｇ/ｌ，ＣＲＰ3+，ＴＮＦ－ａ明显升高。 其他系统表现 消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结石、麻痹性肠梗阻，转氨酶增高； 泌尿系统：无菌性脓尿，蛋白尿，肾功能损害 呼吸系统：咳嗽、间质性肺炎 神经系统：无菌性脑膜炎、面瘫、惊厥、易激惹 关节痛及关节炎 实验室检查 血液检查 免疫学检查 心电图 超声心动图 其他检查 血液检查 血常规：贫血、血小板升高、WBC升高伴核左移 血细胞形态：空泡和毒性颗粒的中性粒细胞计数上升 ESR增快、血液粘滞度增高、CRP阳性、 低白蛋白血症、血纤维蛋白原增高、转氨酶升高 免疫学及细胞因子 免疫6项：IgG、IgM等免疫球蛋白均可升高、总补体或C3正常或升高 IL-6、TNF、 BNP：有心包积液者升高更明显。 血肌钙蛋白敏感性及特异性较CK-MB高 结合珠蛋白2-1（HP2-1）升高者，临床表现不典型，80%有冠脉损害 心电图 早期非特异性ST-T变化，P-R间期、Q-T间期延长 心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压 心肌梗死：ST段明显抬高、T波倒置或异常Q波 心律失常、室颤 超声心动图 急性期：心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流 冠状动脉异常，冠脉扩张、冠状动脉瘤，冠状动脉狭窄、冠脉内径与主动脉内径比0.3提示有