结缔组织病相关的肺动脉高压张志毅课件.ppt

WHO关于肺循环高压诊断的分类-2003 1．? 肺动脉高压 1.1特发性肺动脉高压 1.2家族性肺动脉高压 1.3 相关因素所致 1.3.1 结缔组织病 …… 1.4新生儿持续肺动脉高压 1.5因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压 2．? 肺静脉高压 2.1主要累及左房或左室的心脏疾病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病 3 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压 3.1慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 新生儿肺病 3.7肺泡-毛细血管发育不良4 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压5 混合性肺动脉高压 2009年欧洲新的诊治指南分类 1.肺小动脉高压 1.1 特发性 1.2 遗传性 1.3 药物或毒物所致 1.4 相关性疾病 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 充血性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 1’ 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管出血 2 左室疾病所致肺动脉高压 3 肺疾病和/或低氧血症所致肺动脉高压 3.1 慢性阻塞性肺病 3.2 间质性肺病 3.3 限制性及阻塞性共存的肺部疾病 3.4 睡眠障碍性呼吸 3.5 肺泡换气不足 3.6 长期暴露于高原 3.7 发育异常 4 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5 病因不明或多因素机制所致肺动脉高压 CTD-PAH治疗——PAH治疗 扩张肺血管 改善内皮功能 阻抑肺血管重塑 抑制微血栓形成 首届北方肺动脉高压峰会论坛.2010.1 结缔组织病相关的肺动脉高压 哈尔滨医科大学第一临床医学院 风湿免疫科 张志毅 * 肺动脉高压 肺血管阻力增加为特征的一组病理生理疾患。 起始于肺血管，终止于右心衰竭，导致过早死亡的一组疾病。 首届北方肺动脉高压峰会论坛.2010.1 肺动脉高压 认知率低（不同于体循环） 不是少见病（基础病基数大） 预后险恶（中位数生存时间2.8年） 疗效不满意（传统体循环治疗疗效10%） 医生无能为力 首届北方肺动脉高压峰会论坛.2010.1 首届北方肺动脉高压峰会论坛.2010.1 不同疾病 不同病因 不同机理 不同病理 首届北方肺动脉高压峰会论坛.2010.1 肺动脉高压 多学科配合 流行病学 北京协和医院对不同时期资料分析, CTD相关PAH的患病率是3.7%～31.1% ,与国外文献报道的患病率为5%～32%相近。 国内外研究均显示,雷诺现象、抗RNP抗体阳性和抗磷脂抗体阳性的CTD患者易伴发PAH。 PAH可出现于任何年龄段的CTD患者,多见于女性患者。 PAH 是导致CTD患者死亡的重要原因之一。 未经治疗的SSc相关PAH患者的平均生存时间仅1年。 38%MCTD患者的死亡原因与PAH有关。 SLE确诊PAH后两年的总死亡率高达25%～50%。 首届北方肺动脉高压峰会论坛.2010.1 导致肺动脉高压的CTD 任何一种CTD均可导致PAH 混合性结缔组织病(23%～29%) 系统性硬化症(4.9%～38%) 系统性红斑狼疮(2%～14%) 系统性血管炎 干燥综合征 类风湿关节炎 抗磷脂抗体综合征 首届北方肺动脉高压峰会论坛.2010.1 CTD导致的肺动脉高压机理 继发肺间质改变 血栓形成 免疫性血管炎 体液因素参与的肺血管收缩（雷诺现象） 首届北方肺动脉高压峰会论坛.2010.1 * Brain Salivary, Parotid glands Thyroid Heart, Lungs Serous linings of Heart, Lungs, GI tract Kidneys Special Complications of Pregnancy Joints Blood Vessels And Blood Cells Skin Organ-threatening Non organ-threatening CTD can do everything! 临床诸多症状性诊断 “发热待查” “血小板减少性紫癜” “多发性浆膜炎” “肾病” “肾小管酸中毒” “自身免疫性肝炎” 首届北方肺动脉高压峰会论坛.2010.1 CTD! 心血管疾病相关的CTD 抗磷脂抗体综合征(APL) 系统性血管炎(ANCA) 多发性肌炎(CK)、多发性大动脉炎 其他CTD如SLE、RA（ANA、ENA) 首届北方肺动脉高压峰会论坛.2010.1 CTD表现 . CTD-PAH诊断 PAH表现 * * 发热 关节痛/炎 雷诺现象 皮肤粘膜 浆膜炎 血管炎 风湿性疾