结缔组织病相关性肺动脉高压课件.ppt

万他维 起效快，副作用小，半衰期短 吸入用伊洛前列素（Iloprost，万他维Ventavis?） 稳定的前列环素类似物, 血清半衰期20-25分钟. 雾化(口含器中剂量2.5-5 ?/次, 6-9次/天) 吸入用药: 血液动力学效果持续30-90分钟 轻微副作用: 咳嗽,脸红, 头痛 雾化容器 口含器 波生坦 对硬皮病效果较好 雷诺征突出的患者 肝酶升高制约了其应用 万艾可 价格便宜 起效较慢 疗效确切 可备选序贯治疗 * * RIFAI * Figure 2 * A strong correlation appears with elevated ET plasma levels and disease processes associated with scleroderma, such as dermal fibrosis, Raynaud’s phenomenon and both interstitial and microvascular pulmonary pathology. Not only is ET fundamentally implicated in the pathogenesis of PAH, but it appears that the microvascular injury seen from early-stage scleroderma disease, is due at least in part, to increased ET levels. * Stupi - Pittsburgh patients from 1963 - 1983 2 year 40% survival with limited scleroderma and PAH Steen - Pittsburgh databank after 1982 2 year 50%, 5 year 10% survival with limited scleroderma and PAH * Inhaled therapy for PH may provide selectivity of the hemodynamic effects to the lung vasculature, thus avoiding systemic side effects, and of course without the problems related to the delivery system. Iloprost is the most widely used for inhalation. The hemodynamic effects lasts 30-90 minutes with each inhaltion amd so 6-9 inhalation are needed a day. 肺动脉高压结缔组织病患者生命的绞索仁济医院风湿科 张巍 概念 肺动脉高压系由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。它最终致使右心衰竭，直至患者死亡。 肺高压与肺动脉高压 肺（循环）高压：Pulmonary Hypertension (PH) 动脉型肺高压：pulmonary arterial hypertension （PAH） 呼吸系统疾病相关PH 栓塞性PAH 特发性和相关性PAH Class I :PAH 左心疾病相关PH PAH定义 右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg 。 肺毛细血管楔压(PCWP)≤ 15mmHg，肺血管阻力＞3 Wood单位 （240达因.秒.厘米-5）。 临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织（WHO）:肺动脉收缩压（ sPAP）40mmHg。 1. 动脉型肺动脉高压（PAH） ? IPAH ? 可遗传性 BMPR2 ALK1,endoglin 未知 ? 药物和毒素诱导的 ? 相关性PAH – – HIV感染 – 门静脉高压 – 左向右分流先心病 –血吸虫病 – 慢性溶血性贫血 3.肺部疾病或低氧性肺动脉高压 2. 左心疾病引起的肺动脉高压 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 2009PH分类 COPD 间质性肺疾病 其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病 睡眠呼吸障碍 慢性高原病 支气管肺发育不良 (BPD) 发育异常 收缩性心力衰竭 舒张功能障碍