维生素D缺乏性佝偻病教程课件.pptVIP

概 述 营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全，维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症. 概 述 婴幼儿特别是小婴儿是高危人群，北方佝偻病患病率高于南方。近年来，随社会经济文化水平的提高，我国营养性维生素D缺乏性佝偻病发病率逐年降低，病情也趋于轻度。 严重同时影响神经、肌肉、造血、免疫等组织器官的功能，严重影响儿童的生长发育。 维生紊D的生理功能与代谢 —、维生素D的体内活化: 维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物，包括维生素D2（麦角骨化醇，和维生素D3（胆骨化醇，前者存在于植物中，后者系由人体或动物皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线的光化学作用转变而成。 维生紊D的生理功能与代谢 1.食物中的维生素D2在胆汁的作用下，在小肠刷状缘经淋巴管吸收；皮肤合成的维生素D3直接吸收入血。 2.维生素D在体内必须经过两次羟化作用后始能发挥生物效应。 维生紊D的生理功能与代谢 1).经肝细胞发生第一次羟化，生成25-羟维生素D3 [25-(OH)D3]，这个过程受饮食维生素D、25-(OH)D3和1,25-(OH)D3的负调节。25-(OH)D3是循环中维生素D的主要形式。 2).循环中的25-(OH)D3与α-球蛋白结合被运载到肾脏，在近端肾小管上皮细胞线粒体中的1-α羟化酶的作用下再次羟化，生成有很强生物活性的1，25-二羟维生素D，即1,25-(OH)D3。 维生紊D的生理功能与代谢病因学 二、维生素D的生理功能： 正常情况下，血循环中的1,25-(OH)D3主要与DBP相结合，对靶细胞发挥其生物效应。1,25-(OH)D3是维持钙、磷代谢平衡的主要激素之一，主要通过作用于靶器官（肠、肾、骨）而发挥其抗佝偻病的生理功能。 维生紊D的生理功能与代谢病因学 ①促小肠黏膜细胞合成一种特殊的钙结合蛋白（CaBP），增加肠道钙的吸收，磷也伴之吸收增加，1,25-(OH)D3可能有直接促进磷转运的作用；②增加肾近曲小管对钙、磷的重吸收，特别是磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于骨的矿化作用。③对骨骼钙的动员：与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨重吸收，旧骨中钙盐释放入血；另一方面刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积。 维生紊D的生理功能与代谢病因学 三、维生素D代谢的调节 （1）自身反馈作用：正常情况下维生素D的合成与分泌是据机体需要受血中25-(OH)D3的浓度自行调节，即生成的1,25-(OH)D3的量达到一定水平时，可抑制25-(OH)D3在肝内的羟化、1,25-(OH)D3在肾脏羟化过程。 维生紊D的生理功能与代谢病因学 （2）血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节：肾脏生成1,25-(OH)D3间接受血钙浓度调节。当血钙过低时，甲状旁腺（PTH）分泌增加，PTH 刺激肾脏1,25-(OH)D3合成增多；PTH与1,25-(OH)D3共同作用于骨组织，使破骨细胞活性增加，降低成骨细胞活性，骨重吸收增加，骨钙释放入血，使血钙升高，以维持正常生理功能。血钙过高时，降钙素（CT）分泌，抑制肾小管羟化生成1,25-(OH)D3。血磷降低可直接促肾脏内1,25-(OH)D3的增加，高血磷则抑制其合成。 维生素D的来源 1．母体-胎儿的转运 胎儿可通过胎盘从母体获得维生素D，胎儿体内25-(OH)D3的贮存可满足生后一段时间的生长需要。早期新生儿体内维生素D的量与母体的维生素D的营养状况及胎龄有关。 维生素D的来源 2．食物中的维生素D 天然食物中含维生素D很少，母乳含维生素D少，谷物、蔬菜、水果不含维生素D，肉和白鱼含量很少。但配方奶粉和米粉摄入足够量，婴幼儿可从这些强化维生素D的食物中获得充足的维生素D。 维生素D的来源 3.皮肤的光照合成 是人类维生素D的主要来源。人类皮肤中的7-脱氢胆骨化醇 （7-DHC），是维生素D生物合成的前体，经日光中紫外线照射（290～320nm波长） ，变为胆骨化醇，即内源性维生素D3。皮肤产生维生素D3的量与日照时间、波长、暴露皮肤的面积有关。 病 因 1．围生期维生素D不足 母亲妊娠期，特别是妊娠后期维生素D营养不足，如母亲严重营 养不良、肝肾疾病、慢性腹泻，以及早产、双胎均可使婴儿的体内贮存不足。 2．日照不足 因紫外线不能通过玻璃窗，婴幼儿被长期过多的留在室内活动，使内源性 维生素D生成不足。大城市高大建筑可阻挡日光照射，大气污染如烟雾、尘埃可吸收部分紫