结缔组织病（本）课件_1.ppt

DLE及SCLE应与扁平苔藓、多形红斑、银屑病、脂溢性皮炎等鉴别 SLE应与类风湿性关节炎、风湿热、肾小球肾炎、皮肌炎、日光性皮炎、多形红斑等鉴别 LE的鉴别诊断 一般治疗：尽量避免日晒，外出时用遮光剂；避免受凉、过劳、精神创伤；病情较重者应卧床休息；女性患者疾病活动期应避免妊娠 局部用药：DLE及SCLE可视发病部位，外用中效糖皮质激素乳膏，局限性皮损可用曲安西龙混悬液局部封闭 LE的治疗 内用药物 DLE及SCLE的内用药物治疗： 氯喹（Chloroquine)：0.25g/日 反应停（Thalldomide)：25-50mg/日 雷公藤多甙：20-40mg/日 皮质类固醇激素 SLE的内用药物治疗： 激素 免疫抑制剂 抗疟药 雷公藤 非甾体类抗炎药 免疫调节剂 血浆置换疗法 静脉注射丙种球蛋白 精神症状对症治疗 中医疗法 预后 尽管目前SLE仍不能达到彻底治愈，但10年生存率已提高至80%以上。治疗成功的关键一方面是让患者对自己的疾病有正确的认识，使其充满信心，坚持随访，按医生的指导坚持合理治疗；另一方面是提高患者的生活质量。死因主要是感染和肾功能衰竭 皮肌炎/多发性肌炎dermatomyositis, DM/polymyositis, PM 概述 皮肌炎/多发性肌炎是一种累及皮肤和肌肉的非感染性急性、亚急性或慢性炎症性疾病，为自身免疫性结缔组织病之一 各年龄组均可发病，但多见于40～60岁，男女之比为1：2 同时有皮肤和肌肉的表现为皮肌炎；仅有肌肉表现为多发性肌炎 病因 自身免疫：血清中存在自身抗体 感染：柯萨奇病毒、弓形虫等 恶性肿瘤：约20%合并肿瘤 遗传 分型 多发性肌炎 皮肌炎 皮肌炎/多发性肌炎伴恶性肿瘤 儿童皮肌炎/多发性肌炎 皮肌炎/多发性肌炎伴其他结缔组织病 无肌炎性皮肌炎 临床表现 皮损 Heliotrope Sign：双上睑为中心的水肿性淡紫红色斑，可扩展至额、颧、颊、耳前后、颈及上胸V区 Gottron’s Sign：指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹 其他：如甲周红斑、甲小皮角化、毛细血管扩张、皮肤异色症、弥漫性脱发、雷诺现象(30%)等 肌肉症状 任何部位的横纹肌均可受累，一般多对称，四肢近端肌肉最先受累，以后再累及其他肌肉，出现进行性肌无力，可伴肌痛，肌肉压痛和肿胀 肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群及咽喉部肌群最易受累。举手、抬头、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。咽部肌群受累可发生气管异物而致命。呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难、心悸、心律不齐，甚至心衰等 病程长者可伴肌肉萎缩，挛缩 系统表现 心脏：心肌炎、心力衰竭 肺：间质性肺炎，肺功能不全 食道：咽下困难 肝、脾、淋巴结肿大 肾及中枢神经系受累较少 其他 发热、消瘦、贫血、关节痛等 DM/PM伴恶性肿瘤 约20%伴恶性肿瘤 DM较PM多 男性较多，尤其是40岁以上发病者 病程迁延，激素疗效差，予后不良 常合并的肿瘤有：肺癌、乳腺癌、胃癌、女性生殖道癌等，我国70%为鼻咽癌 实验室检查 一般可有贫血、WBC↑、蛋白尿、血沉增快、C反应蛋白阳性等 1.血清肌酶：95%以上肌酶增高 肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、 谷草转氨酶(GOT)、醛缩酶(LDH) 2.肌红蛋白：在肌炎患者中迅速增高，可先于CPK出现，有助于肌炎早期诊断 3.肌电图：为肌源性萎缩相肌电图 4.自身抗体：少数多发性肌炎及60%儿童皮肌炎患者可有低滴度的ANA；与肌炎相关的自身抗体抗Jo-1、抗PL-7等阳性 5.尿肌酸：24h尿肌酸100～200mg 6.组织病理 皮损的组织病理与SLE相似 肌肉组织的主要病理改变为局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒性及空泡性改变，横纹消失 肌肉组织中还常见到血管炎及肌纤维间淋巴细胞浸润 晚期部分肌纤维消失，可被结缔组织所代替，部分肌细胞可再生 组织病理 诊断与鉴别诊断 根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊 皮肌炎需与SLE、系统性硬皮病等鉴别 多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力等鉴别 治 疗 1.一般治疗 急性期应卧床休息，避免日晒，注意保暖 注意营养，给高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食 伴恶性肿瘤者积极治疗肿瘤 2.糖皮质激素 为首先药物 剂量取决于病情活动程度，急性期初始量：轻症者强的松30～40mg/d、重症者60～80mg/d，病情控制后逐渐减量 一般以10～20mg/d维持数月或数年 少数重症者可使用冲疗法 3.免疫抑制剂 可与激素联合使用或单独应用。如MTX 7.5～15mg/w，或环磷酰胺及硫唑嘌呤 治 疗 4.血浆置换或血浆输注 对重症有很好的疗效 5.其他 苯丙酸诺龙肌注、抗感染、氯化喹啉、羟氯喹、转移因子、胸腺肽、 VitE