维生素D缺乏性佝偻病课件_6.pptVIP

* 　 2、胸部 （1）肋骨患珠 肋骨与肋软骨交界区呈钝圆形隆起，象串珠状，以第7～10肋最显著。向内隆起有时可2～3倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易患肺炎。 　 2、胸部 （2）胸廓畸形 膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷，形成横沟，称郝氏沟（Harrison氏沟），或肋骨下缘外翻；肋骨骺端内陷，胸骨外突，形成鸡胸；剑突区内陷，形成漏斗胸。 　　 3、四肢及脊柱 （ 1）腕、踝部膨大 由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝圆形隆起，形成佝偻病“手镯”与“足镯” 。以腕部较明显，亦易检查。 　　 3、四肢及脊柱 （2）下肢畸形 下肢长骨缺钙，且因承受重力作用，加以关节处韧带松驰，造成“O”形腿（膝内翻），或“X”形 腿（膝外翻），严重者可发生病理性骨折。 　　 3、四肢及脊柱 （3）脊柱弯曲：可有脊信侧弯或后凸畸形，严重者也可见骨盆畸形（髋外翻），女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　碱性磷酸酶约需1~2月降 至正常水平。 4、其它表现 血磷降低影响肌肉的糖代谢，使肌张力及肌力降低，抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛而有过伸现象。腹肌张力减退时，腹部膨隆呈蛙腹状。可有肝脾下垂或肿大（间质增生）。 大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。 重症佝偻病常有全身代谢障碍，低钙在新生儿可发生心力衰竭。因心肌的肌质网必须依靠细胞外游离钙才能触发收缩。细胞免疫及体液免疫均有减低，使患儿易患呼吸道及消化道感染。尚可有贫血发生。 不少佝偻病患儿可呈现肺部X线异常，表现为肺叶性或肺段性肺不张及压迫性肺不张，后者常见于肋骨、助软骨交界处之佝偻病串珠下面，更多见者为间质性肺炎，上述改变有人统称其为“佝偻病肺”，其发生机理可能为串珠压迫、胸廓变小，通气过低及慢性、反复肺部感染所致。 　　五、实验检查 佝偻病各期血清钙、磷及碱性酸酶变化见表。 碱性磷酸酶（NBAP）在佝偻病病程中增高出现较早，而恢复最晚，故在临床诊断及治疗观察中价值较大。 近年来对临床症状和体征表现不典型的亚临床佝偻病，有主张测定血清中25（OH）D3或1，25（OH）2D3水平者，其值在典型佝偻病几为零，在亚临床佝偻病也显著下降，而维生素D治疗后可显著回升，为敏感而可靠的生化指标，但国内尚未广泛开展。前者正常值为10～80ng/m1，后者正常值为0.83～0.06ng/m1。 近年研究发现，本病发锌、血锌、发钙均明显减低，且证实血锌与血钙水平及AKP活力呈正相关，锌缺乏可导致AKP活力降低，从而掩盖活动期酶变化真相，值得诊断时注意。 佝偻病各期血生化 病期 检查项目 初 期 激 期 恢 复 期 小 儿 正 常 值 血清钙 短期下降 以后正常 降 低 逐渐恢复 10～11.0mg% 血清磷 降 低 更 低 恢复最快 4～7mg%(1.3～2.3mmo1/L 钙磷乘积 35 30 30 40 硷性磷酸酶 稍 增 高 更 高 恢复最慢 15～30金氏单位 六、X线检查 X线改变以骨骼发育较快的长骨为明显,尤以尺桡骨远端及胫腓骨近端更为明显,各期X线表现为： (一)初期或轻症:改变不显著，干骺端钙化予备线可有轻度模糊，以尺桡骨端为明显； （二）激期或重症：干骺端钙化予备线消失，呈毛刷状，常有杯口状凹陷；骺线显著增宽，骨质稀疏，皮质变薄，可伴有不完全性骨折及下肢弯曲畸； （三）恢复期：钙化予备线重新出现，但仍不太规则，杯口状改变渐消失，骨密度渐恢复正常。 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 七、诊断与鉴别诊断 凡早产、双胎、人工喂，接受日照少，经常患病及生长发育快的乳儿，应作为易罹患佝偻病儿，作进一步的检查。可按下列标准对佝偻病进行确诊。 佝 偻 病 评 定 项 目 项目 主要条件 次要条件 临床症状 多汗 夜惊 烦躁不安 体 征 乒乓头，方颅，肋串珠鸡胸，手足镯，“O”形腿，典型肋软沟 枕秃 方颅、肋外翻“肋软沟” 血 生 化Ca×P 30 30～40 AKP(金氏法) ＞30IU 20～30IU 腕骨X线片(干骺端) 毛刷状/杯口状 钙化带模糊 凡符合下列条件之一者均可诊为活动性佝偻病： 1、具二个主要症状加一个主要体征 2、具一个主要