肉芽肿课件.ppt

临床资料 Wegener肉芽肿（WG）是一种多系统受累的坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。其临床和影像学表现多变，易引起误诊。现报道1例。 女性，66岁，因反复头痛、右颞部包块及右侧面部浮肿10个月，四肢水肿并发现蛋白尿、鼻窦炎5月余，间歇咳嗽1个月，晕厥半小时于07年12月27日入院。 患者于07年2月17日起感头痛，次日出现右侧面部肿及右颞部一小包块，经当地医生治疗一天后（用药不详）包块消失，头痛及右侧面部肿亦减轻；3月30日右面部肿及右颞部包块再次出现，头颅CT检查示有“泪腺炎、鼻窦炎”，经静脉用地塞米松4天后上述症状消失； 6月曾有双侧腰痛十余天，经服“腰痛丸”及推拿、外贴膏药后渐好转；7月出现双侧面部及四肢远端肿，且双下肢剧痛，当时尿检发现蛋白尿，并有血沉明显增快，曾怀疑“结核”，但未发现相关证据，按“肾病”服中药治疗无效，改服双克等利尿剂后渐消肿，但反复头痛，右颞部包块时隐时现； 近一个月来常有咳嗽，干咳为主，伴有胸痛、胸闷不适、低热、头痛；12月27日在商场购物时突然晕倒而入院。 查体：T：37.7~ 38.2℃，轻度贫血貌，全身浅表淋巴结不肿大。右侧颞骨可见一直径为1.5cm大小圆形疤痕，局部压痛明显，右颞颌关节处轻压痛。两下肺语颤及呼吸音稍弱，平卧时肺底部少许湿性罗音，坐位后消失，心脏检查未发现异常。腹软，肝肋下1cm；脾肋下10cm，质中，无触痛。双下肢有静脉曲张，无压陷性水肿。 NS：神清，高级功能无异常，步态欠稳。左侧咽反射弱，双上肢感觉呈手套样障碍，双手握力及双下肢远端肌力4级+，左侧Chaddock、Oppenheim征（＋）。 辅助检查 血RT：WBC 5.9~11.5×109/L；Hb：94~110g/L； 尿PRO：3＋，尿蛋白定量：1.5g/24h；BLD：（＋）； ERS：130~139mm/h； 头颅CT：右侧颞骨骨质破坏，双侧上颌窦可见黏膜肥厚； 胸片：两肺中下野结节、浸润病灶； 腹部B超：脾脏157×58mm； 切取右颞局部包块（来自硬脑膜）活检示坏死性炎性肉芽肿和血管炎。病理诊断：提示Wegener肉芽肿。 治疗经过 经口服强的松50mg/d，治疗一个月后，头痛咳嗽明显缓解，脾脏回缩至肋下0.5cm，病理征消失,尿蛋白转阴。 讨论 WG是以呼吸道坏死性肉芽肿、肾小球肾炎及其他器官受累为特点的系统性疾病，属风湿性疾病中血管炎病的范畴，病变主要累及小动脉、小静脉和毛细血管。由于其临床症状复杂多变，临床时有误诊。 1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类标准 1．鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物 2．胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞 3．尿沉渣异常 镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型 4．病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润  符合2条或2条以上时可诊断为WG，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。  本例从发病至确诊时间为10个月，以头痛、头部可复性肿块及咳嗽为突出表现，其间先后被误诊为感冒、支气管炎、鼻窦炎、泪腺炎、肾病及结核病等，且对可复性头部肿块无法解释，这主要与对本病认识不足有关。 以鼻窦炎、肺部感染及肾病等为典型表现的WG时有报道，但以颅骨缺损为突出表现的鲜见，此可能与颅骨局部血管炎引起血运障碍致其坏死有关，该处局部肿物经病检证实为累及硬脑膜的Wegener肉芽肿。 患者经激素治疗后病理征随其他临床表现缓解而消失，说明其中枢神经系统因本病被累及。此外本例未查ANCA也是导致其漏诊的原因之一。 * * 图2双上颌窦炎 图3右侧颞骨骨质破坏 *