肥厚型心肌病临床谱王妍课件.ppt

肥厚型心肌病临床谱单中心注册研究 HCM诊断 资料采集和统计学分析 采用填充表格方式登记，内容包括病史、生理特征、无创检查、血液检查、有创检查和治疗、地域和随访等70个内容。采用分别编码建立数字库形式，每个病人的资料由2名人员分别输入完成。统计分析应用SPSS13.0统计学软件，计量资料以X±s表示，均数之间比较用t检验或方差分析，计数资料用卡方检验。不同变量之间的比较采用相关分析，相关影响因素分析采用Logistic回归方法。P<0.05为差异有显著意义。 小结 1参照第五次人口普查结果（2005年），我们的HCM患者具有少儿患者（<14岁）比例小、老年（>65岁）比例大，青壮年为主的分布特征。 2 形态以ASH主要，终末阶段（心腔扩大和/或射血分数降低）占3.4%。 心功能下降是患者最常见的就诊原因，梗阻和房颤是2个独立影响因素。 SCD是最常见的死因，年全因死亡率约1%。 5 >1/3患者有共患病，且随年龄而增加 * * 王妍 姜腾勇 首都医科大学附属北京安贞医院 背景 保守地估计我国有150万肥厚型心肌病（HCM） 表型患者【1】。HCM具有形态、功能和临床过 程的多样性的特点。然而，既往的一些工作由于 研究目的不同，样本量有限，并非临床实际的反映。 资料与方法 单中心注册：这是一个单中心HCM注册研究。 患者在2002年1月至2006年期间连续登记注册 的我院门诊和住院的病人。男性>45岁，女性 >50岁者常规有冠状动脉造影检查或冠状动脉 CT以确定是否存在冠心病。 诊断主要参照2003年AHA/ESC HCM诊断标准【2】 超声心动图检查： 1 ASH 定义为 IVSPT/LVPWT>1.3 2 HOCM定义为室内存在压力阶差，包括静息/或激发 典型HOCM 梗阻位于流出道 不典型HOCM 梗阻位于左心室中段 3 HNCM 定义为无室内压力阶差（包括激发状态下） 拟表型HCM诊断 1 基因测序 Desmin, Danon , Prkag, 线粒体肌病 2 病理 淀粉样变 3 酶活性测定 Fabry 结 果 人口学特征 ： 对象包含了711个不相干汉族人HCM患者， 平均年龄 47（0.3-84）岁， 男性 67.7%。 老年（>65岁）患者 102例， 少儿患者（<14岁）占24例。 患者来源于北方地区，华北地区过半（60.08%） 形态特征： ASH 646例（90.8%）， HOCM 388例（54.8%） 典型HOCM 96%. 不典型HOCM病例中5例伴有心尖部瘤体形成，均为对称性肥厚。 女性比率显著高于男性患者（62.45% vs 51.15%，p=0.006）。 最大室壁厚度平均 21（12-46）mm，其中>30mm者53例， 左房径平均39.7（21-66）mm，左心室舒张末径平均44.1（12-70）mm 射血分数降低（<45%）和/或左心室扩大者21例。 单纯右心室肥厚为主者1例。 并存其他心内畸形6例，ASD和VSD各2例，cTGA和CAF(冠状动脉-左心室瘘)各1例，均无心外异常发现。 女性患者HOCM比率显著高于男性（p=0.006） 临床表现： 1一般情况： 就诊时明确HCM病史 3.3 （0.1-30）年， 明确FHCM 25% 有明确 FSCD 11.7% ， FHCM及FSCD与HCM类型无关 *P<0.05 Kuhn et al.Euro Heart J，（1983）4（supp F）:93-104 Kuhn 等 安贞医院 HOCM（268） HNCM（85） HOCM（384） HNCM（319） 典型（268） 不典型（33） 胸痛 58.7％ 51.5％ 58.8％ 36％ 33％ 心悸 37.9％ 3％* 47.1％ 27％ 22％ 晕厥 11.9％ 3％ 25.9％*