铁代谢障碍性贫血幻灯片课件.pptVIP

④粒系统增生活跃,比值相对减少, 各阶段比值形态大致正常。 ⑤淋巴比值相对减少，以成熟淋巴为主 ⑥单核细胞正常 ⑦巨核细胞正常，血小板不少 铁染色：外铁阴性， 内铁明显↓或阴性 铁粒幼红细胞＜15％，颗粒小、色淡 缺铁性贫血骨髓象 网织红: 正常或轻度增高 IDA骨髓象：有核细胞增生明显活跃 IDA骨髓象：以中晚幼红增生为主，细胞个体小,胞浆少， 着色偏蓝，核小而致密，呈“老核幼浆”现象 IDA骨髓象：以中晚幼红增生为主，，个体小,胞浆量少, 且边缘不整,呈较强嗜碱性(蓝染)， 红细胞中心淡染区扩大， 可见较多环型红细胞,核小而浓染。 IDA骨髓铁染色：外铁阴性 IDA骨髓铁染色： 幼红细胞内未见铁颗粒，即细胞内铁阴性 (五）诊断 1、铁缺乏症分为三期： ①贮存铁缺乏：IDA早期，此时仅贮存铁减少， 铁蛋白＜14ug/L，外铁消失。 但此时血红蛋白及血清铁等指标是正常的 ②缺铁性红细胞生成： 红细胞摄入铁较正常为小, 除铁蛋白＜14ug/L外 ，运铁蛋白饱和度＜15％, FEP＞ 500μg/L ，FEP /Hb＞4.5g/gHb，但Hb 正常 ③缺铁性贫血期： 此时红细胞内Hb明显减少，呈现小细胞低色素性贫血。 除上述各项指标外，Hb＜120g/L（女性＜110g/L ） 缺铁性贫血 2、缺铁性贫血的诊断标准 ※⑴小细胞低色素性贫血; ⑵有明确的缺铁病因和临床表现。 ⑶血清铁＜8.95 μmol/L（50 μg/dl）， 总铁结合力＞64.44 μmol/L（360 μg/L） ⑷运铁蛋白饱和度小于15％ ⑸骨髓铁染色显示细胞外铁消失，铁粒幼细胞＜15％ ⑹红细胞游离原卟啉（FEP）＞0.9 μmol/L （500μg/L）（全血），或血液锌原卟啉（ZPP） ＞ 600μg／L（全血）,或 FEP/Hb＞4.5μg/gHb ⑺血清铁蛋白（SF）＜14 μg／L ⑻铁剂治疗有效 符合第1条和2～8条中任何二条以上者可诊断为 缺铁性贫血 缺铁性贫血 （六）治疗原则： 1、病因治疗 2、补充铁剂：恢复Hb，补充铁贮存量 ①首选口服制剂， ②无效或不能耐受时，选用铁剂肌注。 ③铁剂治疗有效时，Retic上升， 一周达高峰，再逐渐下降， ④ Hb于2周后上升，2月恢复正常， 但还需再服2个月，以补充贮存铁。 ⑤如服用铁剂4周，Retic不高，应追查原因。 缺铁性贫血 三、铁粒幼细胞性贫血 （sidroblastic anemia,SA） （一）定义： 是由于血红素合成和铁利用障碍, 引起血红蛋白合成不足和无效造血所致的一类贫血。 其特征: ①骨髓幼红细胞增生，伴环形铁粒幼和无效造血。 ②血清铁↑，铁染色：内外铁↑， 环形铁粒幼＞15％ ③成熟红细胞呈正细胞或小细胞低色素改变 ④铁剂治疗无效。 （二）病因和发病机制 1,遗传性：伴性X不完全显性遗传 2,获得性: (1)原发性: 原因不明 (MDS的Ⅱ型) 药物、毒物 (干扰了VitB6的代谢→ 而VitB6是血红素合成的辅酶) (2)继发性 继发于某些疾病 (类风湿性关节炎 恶性肿瘤 、MM 、慢性感染、尿毒症) 铁粒幼细胞性贫血 ①致病因素导致 血红素合成障碍 Hb合成↓ ②铁利用障碍, 进入线粒体内的铁大量堆积 ③ 线粒体内含铁血黄素沉着, 铁蛋白贮存过量 出现环形铁粒幼 无效红细胞生成 (线粒体内各种酶活性↓或破坏) ④ Hb合成↓和 无效红细胞生成(线粒体内各种酶活性↓或破坏) 贫血 粒幼细胞性贫血病因和发病机制 铁 （三）实验室检验 1、血象： ①贫血可轻可重，正细胞低色素改变多见， 亦可有少部分为小细胞低色素改变 ②红细胞大小不均，可见异形、碎片、靶形红细胞 ，可见幼红细胞 ③点彩红细胞增多 ④网织红正常或增高 ⑤白细胞和血小板正常或偏低,中性粒细胞可 见皮-杰畸形和颗粒减少,有少量幼稚粒细胞 铁粒幼细胞性贫血 SbA血象：红细胞呈双形性，即正色素性红细胞与低色素性小红细胞并存，可见晚幼红细胞 铁粒幼细胞性贫血 2、骨髓象： 增生活跃或明显活跃，红系增生明显， 少数有巨幼样变，幼红细胞核固缩，细胞小， 胞浆呈泡沫状或出现空泡，可见双核。 粒细胞比值