第十一节 蛋白质代谢.ppt

* * * * * folic acid叶酸 Tetrahydrofolic acid 四氢叶酸 * * * * * * * * * * * * * * * * * 复习上次课内容。引出代谢产物。 氨： 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过 0.1 mg％。 * 血氨低于 0.1 mg%(58.7 umol/l)。 在酸性条件下，有利于氨的排除。碱性条件下有利于氨的吸收。 * 其它含氮化合物指 嘌呤、嘧啶、非必需氨基酸等。 * 三羧酸循环式英国生物学家Krebs在总结前人工作及其本人利用鸽胸肌进行的一系列实验，于1937年提出的。三羧酸循环不仅是糖代谢的主要途径，也是蛋白质、脂肪氧化分解代谢的最终途径，该途径在植物和微生物细胞中普遍存在，具有重要的生理意义。这是生物化学领域中一经典成就，为此Krebs于1953年获诺贝尔奖。尿素循环学说是1932年，克里布斯(Krebs，三羧酸循环也是他提出的)等人通过鼠肝切片体外试验结果提出的。 Hans Adolf Krebs於1900 年8月25日誕生在德國的Hildesheim，其父親Georg Krebs是位醫學博士，亦是位耳鼻喉科醫師；而Alma Davidson是她的妻子。 Krebs開始受教於Hildesheim的Gymnasium Andreanum，並於1918至1923年期間，在Freiburg-im-Breisgau、Berlin、Gottingen三所大學研修醫學，且於1925年在Hamburg大學取得醫學博士學位，之後又花費一年時間在Berlin研修化學。而在1926年他被Kaiser Wilhelm學會指派至Berlin-Dahlem教授生物學，並且一直在那服務至1930年，這段期間他也由助理升至教授。 1930年他回到Altona市立醫院與L. Lichtwitz教授一起工作，之後他又到了Freiburg-im-Breisgau大學的醫學診所與S. J. Thannhauser教授一同工作。 1933年6月，政府終止了他的任命，之後他應Frederick Gowland Hopkins先生的邀請至劍橋大學，那時他是以一位Rockefeller的身份，在劍橋大學裡被指派為生物化學示教員，一直待到1934年。 1935年，他被指派至Sheffield大學講授藥理學，而在1938年被遷調至Sheffield大學的生物化學部門。1945年他升格為教授以及醫學研究委員會的研究單位主任。 1954年他被任命為牛津大學生物化學教授，而醫學研究委員會的研究單位也因此轉移至牛津大學。 Krebs的研究主要著重於媒介物的新陳代謝，在這之中他研究哺乳動物肝臟中尿素的合成、鳥類尿酸及嘌呤的合成、食物氧化的中間過程、電解質的主動運輸機制，以及細胞呼吸與adenosine polyphosphates生成的相對關係。 在他眾多的發表中最值得注目的便是在1957年發表有活體的能量轉換，這是與H. L. Kornberg共同合作的研究成果，主要是在探討有機體提供高能量磷酸的複雜化學過程，這便是所謂的Krebs或citric acid cycle。 1947年Krebs被推選為倫敦皇家協會的會員。1954年獲得皇家協會的皇家獎章，1958年由於物理學、醫療科學、外科手術上的貢獻，獲得荷蘭頒贈黃金獎章，並獲封騎士爵位。同時他也擁有Chicago、Freiburg-im-Breisgau、Paris、Glasgow、London、Sheffield、Leicester、Berlin (Humboldt University)、Jerusalem等多所大學的榮譽學位。 其一生主要的研究時期是在1942到1962年間，並於1953年獲頒諾貝爾生理醫學獎，卒於1981年，享年81歲。 * * * 由鸟氨酸转氨甲酰酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 * * * * * * * * * * * 正常人血氨含量为0.1 mg%。 当血氨浓度高于0.6 mg%时为高氨血症（数据非权威）。 1.先天性尿素循环的酶缺陷 （1）氨甲酰磷酸合成酶缺乏 （2）鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏 （3）瓜氨酸血症 （4）精氨基琥珀酸尿症 （5）精氨酸血症 2.N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏 3.先天性有机酸尿症伴继发性高氨血症 （1）甲基丙二酸血症 （2）丙酸血症 （3）异戊酸血症 （4）生物素酶缺乏