多发性硬化诊断标准.doc

临床表现 必需的附加证据 2次或更多发作，2次或更多客观临床病灶 不需要附加证据，临床证据已经足够（若有附加证据，则必须与MS一致） 2次或更多发作，1处客观临床病灶 空间的多发性符合以下3项中任何一项： MRI 脑脊液检查结果阳性且2个或更多与MS一致的MRI病灶 累积不同部位的临床再次发作 1次发作，2次或更多临床客观病灶 时间的多发性符合以下2项中任何一项： MRI 临床再次发作 1次发作，1处客观临床病灶 空间的多发性符合以下2项中任何一项： MRI 脑脊液检查结果阳性且2个或更多与MS一致的MRI病灶 时间的多发性符合以下2项中任何一项： MRI 临床再次发作 提示MS隐袭进展的神经功能障碍（原发进展性MS） 脑脊液检查结果阳性 空间多发性符合以下5项中任何一项： T2像9个或更多病灶 2个或更多脊髓病灶 4~8处脑部病灶和1处脊髓病灶 诱发电位阳性且4~8处MRI病灶 诱发电位阳性且小于4个脑部病灶外加1处脊髓病灶 时间的多发性符合以下2项中任何一项： MRI 持续进展至少1年 多发性硬化的McDonald（2001）诊断标准 1、发作的定义：（1）见于MS患者的不同类型的神经功能缺损；（2）主观叙述或者客观观察发现；（3）至少持续24小时；（4）排除假性发作或者单次发作表现；（5）两次发作开始时间的间隔至少30天。 2、MRI空间多发性的解释（下列中至少具备3项）：（1）1个Gd强化病灶或9个长T2信号病灶（脑部病灶）；（2）1个或更多幕下病灶；（3）1个或更多接近皮质的病灶；（4）3个或更多侧脑室旁病灶（1个脊髓病灶等同于1个脑部病灶）。 3、脑脊液检查结果阳性指寡克隆区带阳性或IgG24小时合成率增高。 4、MRI在时间上多发性的解释：在临床发作后至少第3个月行MRI检查，在不同的部位出现Gd强化病灶或如果前3个月无Gd强化病灶出现，再过3个月行MRI检查出现Gd强化病灶或者新发T2病灶。 5、诱发电位阳性：潜伏期延长但波形正常。 2010修正：2010年标准中空间多发性标准改为至少4个部位中有2个部位存在病灶，而且每个部位都有≥1个的T2高信号病灶。4个部位是指脑室旁、近皮质、天幕下和脊髓；天幕下是指脑干和小脑。新的空间多发性标准的提出基于Swanton等，也就是欧洲MS磁共振研究组（MAGNIMS）的研究结果。新标准中提出钆增强病灶并非必要；而且摒弃了脑室旁需3个T2高信号病灶；也摒弃了脑室旁需3个T2高信号病灶的要求。新标准采纳MAGNIMS组关于空间多发性标准，在简化MS诊断的同时保留了特异度，也改良了标准的灵敏度。2005年的标准是：距首次发病3个月以上的MRI有新钆增强，且与最初发病部位不同；或距离首次发病至少30天再次行MRI发现新T2病灶就符合时间多发性的标准。2005年标准规定，MRI发现新的T2高信号病灶在距离第1次发病至少应有1个月的时间，这与MS临床再发的定义相符合。2010年有关MS时间多发性诊断标准是基于Montalban等的研究，提出不必考虑基线MRI相比，随访的MRI有新的T2高信号病灶或增强病灶，或者只要无症状钆增强病灶与非增强病灶同时存在即可满足MS时间多发性的诊断标准。 Poser（1983）的MS诊断标准 诊断分类 诊断标准（符合其中1条） 1.临床确诊MS（clinical definite MS，CDMS） ①病程中两次发作和两个分离灶临床证据；②病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 2.验室检查支持确诊MS(laboratory-supported definite MS，LSDMS) ①病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，CSF OB/IgG；②病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG；③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSF OB/IgG 3.临床可能MS(clinicl probable MS,CPMS) ①病程中两次发作，一处病变临床证据；②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据；③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 4.验室检查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS) 病程中两次发作，CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位，须间隔至少一个月，每次发作须持续24小时