桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断.docVIP

桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断 of CPM was in the center of the pontins. The lesion was manifested as long signal on T1 and T2 weighted image. FLAIR and DWI images showed high signal changes. Conclusion The MR imaging is an effective way to diagnose the CPM, and the MR imaging appearances mentioned above are strongly suggestive for the diagnosis of CPM. 　　[Key words] Myelinolysis; Pontine; Magnetic resonance imaging; Diagnosis 　　桥脑中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）由Adams等于1959年首次报道，其病理特点为病变部位髓鞘脱失，因其典型病变部位常位于桥脑中央而得名。病因和发病机制目前尚不十分清楚，临床以四肢瘫痪、假性球麻痹和特殊的意识状态为特征，即“闭锁综合征”。临床诊断主要依赖病因学、临床表现及影像学检查。以往CPM被认为是一种罕见的致死性疾病，诊断多见于尸检病理[1]。随着MRI技术的广泛应用，CPM的生前诊断已成为可能。为增加对CPM的认识，尽早诊断，提高生存率，本文现将2008年9月～2010年12月我院诊治的10例CPM患者的临床及MRI资料报道如下。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 　　回顾性分析2008年9月～2010年12月我院CPM患者10例，男6例，女4例，年龄32～72岁，平均56岁。10例患者中8例有严重的基础病变，其中酒精中毒所致者5例，低钠血症纠正过快引起者2例，腹泻所致者1例。均急性起病，病情在1周至1个月内达到高峰，病情危重，临床治疗方法主要有糖皮质激素治疗、纠正电解质紊乱、营养支持、高压氧舱治疗等。10例中2例因呼吸衰竭死亡，1例因并发感染死亡，7例基本痊愈，逐渐恢复生活自理能力。 　　1.2 临床表现 　　假性球麻痹10例，表现为言语不能、吞咽困难、饮水呛咳、舌运动无力。意识改变8例，表现为程度不等的意识水平改变，如困乏、神志朦胧及昏迷。肢体运动无力10例，其中偏瘫4例，四肢瘫6例，多数上肢瘫痪较下肢为重。 　　1.3 MRI检查 　　10例患者均在出现症状后3d内检查，使用日本东芝1.5T MRI仪，8通道头颅线圈。轴位SE序列，T1WI（TR 450ms，TE 12ms）、FSE序列T2WI（TR 4300ms，TE 105ms），DWI序列（TR 6000ms，TE 100ms），矢状位FSE序列T2WI（TR 5000ms，TE 105ms）和FLAIR序列，T2WI（TR 8000ms，TE 105ms，TI 2000ms），FOV 230mm，矩阵256×256，同层复制，层厚7mm。其中3例患者行增强扫描，对比剂为Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg，高压注射器以2mL/s速率经肘前静脉注入，扫描参数与平扫T1WI一致。 　　2 结果 　　10例患者中9例MRI均呈阳性改变，表现为桥脑中央圆片状或蝙蝠翅膀样T1WI低或等T1WI信号（图1），T2WI高信号（图2），边界尚清，无明显占位效应，病灶外未见明显脑水肿，FLAIR序列亦呈高信号，由于此序列抑制脑脊液信号，使病灶显示更加清晰。1例患者初入院时有临床症状但MRI呈阴性改变，入院1周后复查MRI表现为桥脑中央圆形T1WI低信号，T2WI高信号，FLAIR为亮信号。Kumar等报道普通MRI扫描在CPM诊断有延迟效应，影像在疾病最初的1周常是正常的，MRI常落后临床症状1～2周[2]。6例患者加做弥散加权像（diffusion weighted image，DWI），并动态观察表观弥散系数（ADC）的变化。急性期病灶DWI呈高信号，ADC值减低，非急性期病灶DWI亦呈略高信号（图3），而此时ADC值升高，图像为亮信号（图4）。4例患者合并桥脑外髓鞘溶解（EPM），1例累及右侧中脑大脑脚，1列累及左侧丘脑，1列累及左侧尾状核，1例累及右侧内囊。3例行增强扫描患者桥脑中央异常T1WI低信号均未见明显强化。 　　3 讨论 　　桥脑髓鞘溶解症是一种罕见的位于桥脑中央部位、呈对称性分布的脱髓鞘病变，既往多见于尸检病理。随着MRI多参数成像的广泛应用及其对桥脑病变显示优势性的体现，使CPM的早期诊断及早期治疗成为可能，很大程度上提高了患者的治愈