帕金森病PD.docVIP

帕金森病PD（震颤麻痹） 概念： 1）帕金森病是一种老年性运动障碍性疾病。 2）以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成、纹状体多巴胺递质减少为病理特征，3）以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常为主要临床表现。 4）多见于中老年人，65见以上人群的患病率为2%，我国目前有超过200万以上的患者。 2、病因： 1）年龄老化：只是发病的一个促发因素 2）环境因素：和甲、苯基四氢吡啶MPTP分子结构相似的工、农业毒素是可能的病因之一 3）遗传因素：致病基因导致家族性帕金森病 3、病机： 1）氧化应激 2）线粒体功能缺陷 3）蛋白质过度表达和积聚 4、病理改变： 1）黑质多巴胺能神经元变性缺失 2）黑质路易小体形成 3）纹状体多巴胺递质减少 5、临床表现： 1）静止性震颤 2）肌强直 3）运动迟缓 4）姿势步态异常 曲屈体姿、慌张步态 5）其它 ⑴言语异常 讲话缓慢、语调变低、吐字不清、别人难以听懂 ⑵流涎和吞咽困难 ⑶自主神经系统紊乱 顽固性便秘、夜间大量出汗、直立性低血压、皮脂腺分泌亢进（脂颜） ⑷精神症状 抑郁、无欲、思维迟钝、视幻觉 ⑸智力衰退 晚期表现 6、辅检： ⑴血、脑脊常规化验：均无异常 ⑵CT、MRI检查：无特征性改变 ⑶生化检测：高效液相色谱HPLC检测 脑脊液和尿中—高香草酸HVA含量降 ⑷基因诊断： 可能发现基因突变 ⑸功能显像诊断 PET SPECT： 可显示脑内多巴胺转运体DAT功能显著降低、多巴胺递质合成减少和多巴胺受体功能。 7、诊断： 1）中老年发病，缓慢进行性病程 2）四主征中至少具备两项，前两项至少具备其中之一，症状不对称 3）左旋多巴治疗有效 4）无眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。 8、鉴别诊断： 1）特发性震颤 2）帕金森综合征⑴药物性⑵中毒性⑶脑炎后⑷外伤性⑸血管性 3）帕金森叠加综合征⑴多系统萎缩MSA ⑵进行性核上性麻痹PSP ⑶皮质基底节变性CBGD 9治疗： 1）药物治疗 ⑴多巴胺替代剂：美多巴（左200苄50）片 1/4# po tid ---2/1#---1# po tid（左300-600） ⑵多巴胺受体激动剂 溴隐亭 培高利特 吡贝地尔 普拉克索 罗匹尼罗 卡麦角林 ⑶抗胆碱药 安坦 开马君（丙环定 ） 安克痉 ⑷金刚烷胺 ⑸儿茶酚-氧位-甲基转移酶拮抗剂 托卡朋 （答是美） 恩托卡朋（柯丹） ⑹单胺氧化酶B抑制剂 司来吉林 2）外科治疗 不作首选治疗方法 ⑴苍白球毁损术⑵丘脑毁损术⑶脑深部电剌激⑷⑸ 3）细胞移植治疗和基因治疗 4）康复治疗 10处方|： 1）、美多巴（左200苄50）片 1/4# po tid ---2/1#---1# po tid（左300-600总4-6#/日） 金刚烷胺 0.1 po tid 安 坦2mg po tid 2) v I t E 100mg po tid 3) inj glucose250+COPD0.75 iv drop qd inj glucose250+小牛血清去蛋白注射液(奥德金)0.4*2 iv drop qd 4) inj glucose250+丹参酮ⅡA磺酸钠2ml*5-8支iv drop qd inj glucose250+丹参川芎嗪5 ml*2-3支iv drop qd inj glucose250+舒血宁5 ml*2_4支iv drop qd inj glucose250+桂哌齐特(克林奥)80*2*4 mg iv drop qd inj glucose250+灯盏花素20 mg*2支iv drop qd inj glucose250+香丹10 ml*2支iv drop qd inj glucose250+长春西汀10 mg *2-3支iv drop qd 5)高压氧治疗 11预后: 1）PD是一种缓慢进展的神经系统变性疾病,生存期5-10年 2）目前尚无根本治疗方法 3）若能得到及时诊断正确治疗,多数发病数年内仍能工作,生活质量较好,仅少数迅速致残。 4）疾病晚期由于肌强直、全身僵硬终致卧床不动 5）本病直接死亡原因是肺炎、骨折等各种并发症。 12、病例分析：患者王××，男性，60岁。因四肢不自主抖动伴运动不灵活7年入院[现病史]。????该患者于7年前无明显诱因出现左上肢疼痛及轻微震颤。2年后左下肢亦出现震颤，特别是在静止时明显，伴有左膝关节疼痛，左侧肢体活动欠灵活，动作迟缓。入院前3年患者右侧上、下肢亦相继出现震颤，并逐渐加重，以致终日震颤不止，情绪紧张时加剧，入睡后消失。与此同时，患者感到