（课件）右外侧小切口矫治法洛四联症.ppt

右外侧小切口矫治法洛四联症 小儿心脏中心 首都医科大学 北京安贞医院 刘迎龙 范祥明 最常见的紫绀型先心病，占所有先心病的12％ 胚胎学属于圆锥动脉干发育异常 1888年Fallot详细描述了法洛四联症的四种基本病变 —右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚 法四的自然预后 不经手术治疗的自然死亡率： 1岁以内为25％，3岁以内达40％，10岁以内70％，40岁以内95％死亡 -主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度 一、概 述 几代人半个多世纪的不懈努力，提高了TOF手术疗效 1945年Blalock首先行锁骨下动脉-肺动脉分流术治疗TOF 1954年Lillehei首先在人体交叉循环下施行TOF根治手术 1955年Kirklin在体外循环下行TOF根治手术 我国于六十年代初期开展TOF根治手术 全国TOF根治术2000例/年，手术死亡率2～10%，优秀医生＜1% （一）、剖胸切口 1.正中切口： 创伤大，出血多，骨蜡、钢丝易感染，鸡胸 切口暴露好，操作方便，常规入路 2. 右外侧小切口： 创伤小，出血少，瘢痕隐蔽、不易鸡胸，心理影响小 技术要求高，应熟练右侧切口和四联症矫治术 二、法洛四联症外科矫治手术的技术关键 右侧切口1994年用于临床，1997年用于法四矫治 目前80%的法四矫治术采用右侧切口 包括：跨环补片，合并左肺动脉起始处狭窄、PDA及左上腔 右侧切口的法四矫治术 切 口 设 计 腋前、后线间切口 第四肋间入胸 不影响乳腺及胸肌发育 胸部解剖特点： 1. 胸廓前、侧血供丰富 2. 切口区无重要神经走行 3.小儿肋骨弹性好，术野显露满意 确保手术安全有效的技巧 左腋下垫高、右第四肋间进胸 借助血管钳插主动脉插管 右室流出道补片应仔细，避免循环开放后再加针 防止膈神经损伤及右肺膨胀不全 加强手术中肺保护 手术禁忌症 术前诊断不明确 怀疑右侧胸膜严重粘连 TOF肺血管发育极差或合并大量体肺侧枝 LPA RPA 临床应用资料 1994.10-2012.12, 经右外侧小切口剖胸矫治法洛四联症312例 占全部右侧切口手术的6.3% 年龄：1.8±1.6岁（4月～5岁）；体重：10.6±3.4（6～13）Kg 体外循环时间89±25min；阻断循环63±17min 术后机械通气37±105h；ICU时间3.6±5.4天 术后胸腔引流量138±91ml，平均带胸管2.5±0.9天 合并畸形 ASD 18 MI 1 PDA 10 LSVC 7 APC结扎 2 Ao瓣下隔膜 7 手 术 方 法 室缺修补 右室流出道疏通 跨 环： 185 例 未跨环： 127 例 死亡率 (5例,1.6%，均为跨环者) 术后低心排 3 例 严重肺感染 1 例 　 灌注肺 1 例 并发症（28例，9.0%） 低心排 15例 感 染 2 例 右肺损伤 7 例 膈神经损伤 1 例 VSD 残余分流 2 例 乳糜胸 1 例 （二）.左心室大小与矫治术关系 法四矫治术时患儿左心室大小一直是临床医生关注的重点 正常左心室舒张末期容积指数为55ml/m2 外科技术提高，对根治术的左室舒张末期容积指数为30ml/m2 可能为右室肥大挤压左室，左室形态改变 二、法洛四联症外科矫治手术的技术关键 胎儿血液循环示意图 幼儿时期左室发育可能并不小 法洛四联症胎儿血流特点是：左心室接受双重血液 右房 —— 卵圆孔——左房 —— 左室 右房 —— 三尖瓣——右室 —— 左室 法四肺动脉狭窄增加了左室