血小板异常与止凝血功能障碍（ppt）课件.pptVIP

血小板异常与止、凝血功能障碍 血小板生理特性 粘附：当血管内皮细胞受损时，可粘附于受损部位的内皮下组织 释放：受刺激后可释放多种生物活性物质 聚集：在血小板聚集激活剂（细菌、病毒、免疫复合物、药物、组胺、胶原、凝血酶等）作用下，纤维蛋白原、Ca2+及血小板膜上，GPⅡa/Ⅲb参与 血小板生理特性 收缩：血小板收缩与血小板内收缩蛋白有关 吸附：吸附血浆中的多种凝血因子，可使局部凝血因子浓度升高 血小板主要功能 有助于维持血管内皮完整性：当血小板数降低至50*10^9/L时，患者毛细血管脆性增高，此外，血小板可释放血小板源生长因子PDGF，能促进血管内皮细胞、平滑肌细胞及成纤维细胞增殖，有利于受损血管修复 止血、凝血功能 一、血小板数量异常 遗传性血小板生成减少 获得性血小板数量异常 1，血小板增多 血小板生成减少 2，血小板减少： 血小板破坏过多 血小板分布异常 血小板生成减少 骨髓衰竭：再生障碍性贫血 骨髓浸润：白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、转移性肿瘤 骨髓抑制：细胞毒药物、放射治疗、其他药物（氯霉素等） 巨核细胞选择性因素：酒精、药物（青霉胺）化学试剂、病毒感染 营养缺乏：巨幼细胞性贫血 血小板破坏过多 一、免疫因素 1，特发性血小板减少性紫癜（ITP） 2，自身免疫病：SLE、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤 3，药物诱发：肝素、奎尼丁、青霉素、西咪替丁等 4，感染：HIV、疟疾 5，输血后紫癜 6，新生儿异体免疫性血小板减少 血小板破坏过多 二、非免疫因素 1，DIC 2，血栓性血小板减少紫癜（TTP）、溶血性尿毒症综合征 3，Kasabach-Merritt综合征 4，先天性/获得性心脏病 5，心肺分流 血小板分布异常 脾功能亢进 大量输注缺乏血小板的库存血 二、血小板功能异常 遗传性血小板功能缺陷 获得性血小板功能缺陷 1，药物因素：阿司匹林、非甾体类消炎药、β-内线胺类抗生素、抗血小板药物、肝素、血浆代用品、食品添加剂、其他药物（抗组胺药、局麻药、β-阻滞剂等） 2，全身因素：肝衰、肾衰 3，异常蛋白血症，抗血小板抗体 4，血液病：慢性骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、白血病 * * 血小板 血小板 GPⅡb/Ⅲa GPⅠb 内皮细胞 ADP TXA2 5-HT Fg 胶原 vWF 血小板的黏附与聚集 GPⅠb 血小板 GPⅠb GPⅡb/Ⅲa GPⅡb/Ⅲa GPⅡb/Ⅲa Fg 图示: 在ADP作用下，血小板变形。 *