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周期性瘫痪—本科课件
周期性瘫痪(periodic paralysis ) 一 、概述 周期性瘫痪(periodic paralysis )——以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病,发作时多伴有血钾含量的改变。 离子通道病——由于离子通道功能异常而导致的一组疾病,主要累及神经和肌肉系统。 分类——根据发作时的血钾分三种 低血钾性周期性瘫痪: 国外多属常显遗传,散发占20% 我国大多数(80%)为散发 高血钾性周期性瘫痪,又称强直性周期性瘫痪 北欧多见,有家族史,常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 我国少见。 正常血钾性周期性瘫痪:常显遗传。我国少见。 低钾性周期性麻痹 周期性麻痹中最常见的类型。 特征:发作性肌无力 血清钾降低 补钾后迅速缓解 分类: 原发性:家族性周期性瘫痪、散发病例。 继发性:继发于甲亢、肾衰、肾小管酸中毒。 钾代谢 钾是人体最重要的无机阳离子之一 正常体内含钾量约为50-55mmol/kg,90%在细胞内,约1.4%在细胞外液中。 摄入钾的90%经肾随尿排出。 多吃多排,少吃少排,不吃也排。 钾的生理功能 维持细胞新陈代谢 保持细胞静息膜电位 调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡 低血钾性周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis ) 一、病因和发病机制: 常显遗传 离子通道病 女性为不全外显 男性多见、频繁、严重 遗传类型:3个亚型 1型(最多见):1q31-32的L型钙通道蛋白 低血钾性周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis ) 二、发病机制: 钾离子异常转运——K+进入细胞内: 肾上腺素能神经、甲状腺素和胰岛素等使肌细胞膜上Na-K-ATP酶活性增强,促进钾离子转入细胞 肌纤维膜的离子通透性异常,碳水化合物大量进入体内时,钾内流过度 神经肌肉传导阻滞——肌无力和瘫痪 血清钾进入肌细胞内,膜电位超极化 肌肉兴奋性降低,对刺激反应性降低 三、病理:病程较长患者,肌纤维空泡变性、肌浆网空泡化 四、临床表现 1、发病特点 年龄:20-40岁青壮年 性别:男性多 诱因:疲劳、饱餐、感染、受凉、酗酒、 精神刺激 起病时间:多于饱餐后夜间或清晨急性起病 四、临床表现 2、症状 四肢对称性弛缓性无力或瘫痪;下肢重于上肢, 近端重于远端; 也可由下肢起渐累及上肢,数小时到1-2天达高峰 四肢酸胀、针刺感; 3、体征 神志清楚,呼吸、头面肌、大小便无障碍; 瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消失; 四、临床表现 4、其它特点: 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗等; 少数呼吸肌瘫痪、心律失常而死亡; 发作数小时至数日;频率数周或数月一次,间期一切正常; 继发性周期性麻痹发作频率高,时间短,治疗原发病后减少或消失。 五、辅助检查 血钾:发作期血清钾低3.5mmol/L,间歇期正常。 心电图:出现U波(低钾波)、T波低平或倒置、P-R间期和Q-T间期延长,ST段下降,QRS波增宽。 肌电图:运动电位时限短、波幅低,严重时消失、电刺激无反应 ;膜静息电位低。 五、诊断 1、典型的病史和症状: 周期性发作 持续时间短 四肢对称性弛缓性瘫痪 不伴意识障碍和感觉障碍 2、血钾低 3、心电图的特征性改变—U波 4、补钾治疗有效 五、诊断 5、葡萄糖胰岛素诱发试验+肌电图检查: (1)诱发低钾:静滴葡萄糖及胰岛素; (2)肌电图:动作电位时相增宽、波幅降低; (3)瘫痪后,给予氯化钾静滴终止发作。 注意:签定知情同意书,备好呼吸肌瘫痪和心律失常抢救的准备。 六、鉴别诊断 1.高钾型周期性麻痹:10岁以前起病,白天运动后发作频率高,肌无力时间短,血钾高,补钙后发作停止。 2.正常钾型周期性麻痹:夜间发病,肌无力时间长,血钾正常,补钾后加重,服钠后症状减轻。 3.重症肌无力:症状波动性、晨轻暮重,病态疲劳,疲劳试验及新斯的明试验阳性,血钾正常,肌电图特征改变。 4.急性感染性多发性神经根神经炎(吉林-巴雷综合征):病前感染史,急性起病,四肢进行性弛缓性瘫痪,伴有周围性感觉障碍和脑神经损伤,脑脊液蛋白细胞分离,肌电图神经源性损伤。 七、治 疗 发作时: 口服补钾(安全但起效慢):10%氯化钾或枸橼酸钾40-50ml顿服后,再分次口服,一日总量10克。 静脉补钾(起效快但有血管刺激和心脏骤停):氯化钾2-4g,1g/小时。注意速度和浓度。重症应心电监护。 发作间歇期:发作频繁时,口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋内酯20mg,预防复发。 对症处理:吸氧、纠
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