周期性瘫痪—本科课件.ppt

周期性瘫痪(periodic paralysis ) 一 、概述 周期性瘫痪(periodic paralysis )——以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时多伴有血钾含量的改变。 离子通道病——由于离子通道功能异常而导致的一组疾病，主要累及神经和肌肉系统。 分类——根据发作时的血钾分三种 低血钾性周期性瘫痪： 国外多属常显遗传，散发占20％ 我国大多数（80％）为散发 高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪 北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 我国少见。 正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。 低钾性周期性麻痹 周期性麻痹中最常见的类型。 特征：发作性肌无力 血清钾降低 补钾后迅速缓解 分类： 原发性：家族性周期性瘫痪、散发病例。 继发性：继发于甲亢、肾衰、肾小管酸中毒。 钾代谢 钾是人体最重要的无机阳离子之一 正常体内含钾量约为50-55mmol/kg,90%在细胞内，约1.4%在细胞外液中。 摄入钾的90%经肾随尿排出。 多吃多排，少吃少排，不吃也排。 钾的生理功能 维持细胞新陈代谢 保持细胞静息膜电位 调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡 低血钾性周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis ） 一、病因和发病机制： 常显遗传 离子通道病 女性为不全外显 男性多见、频繁、严重 遗传类型：3个亚型 1型（最多见）：1q31-32的L型钙通道蛋白 低血钾性周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis ） 二、发病机制： 钾离子异常转运——K+进入细胞内： 肾上腺素能神经、甲状腺素和胰岛素等使肌细胞膜上Na－K－ATP酶活性增强，促进钾离子转入细胞 肌纤维膜的离子通透性异常，碳水化合物大量进入体内时，钾内流过度 神经肌肉传导阻滞——肌无力和瘫痪 血清钾进入肌细胞内，膜电位超极化 肌肉兴奋性降低，对刺激反应性降低 三、病理：病程较长患者，肌纤维空泡变性、肌浆网空泡化 四、临床表现 1、发病特点 年龄：20－40岁青壮年 性别：男性多 诱因：疲劳、饱餐、感染、受凉、酗酒、 精神刺激 起病时间：多于饱餐后夜间或清晨急性起病 四、临床表现 2、症状 四肢对称性弛缓性无力或瘫痪；下肢重于上肢， 近端重于远端； 也可由下肢起渐累及上肢，数小时到1-2天达高峰 四肢酸胀、针刺感； 3、体征 神志清楚，呼吸、头面肌、大小便无障碍； 瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消失； 四、临床表现 4、其它特点： 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗等； 少数呼吸肌瘫痪、心律失常而死亡； 发作数小时至数日；频率数周或数月一次，间期一切正常； 继发性周期性麻痹发作频率高，时间短，治疗原发病后减少或消失。 五、辅助检查 血钾：发作期血清钾低3.5mmol/L，间歇期正常。 心电图：出现U波（低钾波）、T波低平或倒置、P－R间期和Q－T间期延长，ST段下降，QRS波增宽。 肌电图：运动电位时限短、波幅低，严重时消失、电刺激无反应 ；膜静息电位低。 五、诊断 1、典型的病史和症状： 周期性发作 持续时间短 四肢对称性弛缓性瘫痪 不伴意识障碍和感觉障碍 2、血钾低 3、心电图的特征性改变—U波 4、补钾治疗有效 五、诊断 5、葡萄糖胰岛素诱发试验＋肌电图检查： （1）诱发低钾：静滴葡萄糖及胰岛素； （2）肌电图：动作电位时相增宽、波幅降低； （3）瘫痪后，给予氯化钾静滴终止发作。 注意：签定知情同意书，备好呼吸肌瘫痪和心律失常抢救的准备。 六、鉴别诊断 1．高钾型周期性麻痹：10岁以前起病，白天运动后发作频率高，肌无力时间短，血钾高，补钙后发作停止。 2.正常钾型周期性麻痹：夜间发病，肌无力时间长，血钾正常，补钾后加重，服钠后症状减轻。 3．重症肌无力：症状波动性、晨轻暮重，病态疲劳，疲劳试验及新斯的明试验阳性，血钾正常，肌电图特征改变。 4.急性感染性多发性神经根神经炎（吉林－巴雷综合征）：病前感染史，急性起病，四肢进行性弛缓性瘫痪，伴有周围性感觉障碍和脑神经损伤，脑脊液蛋白细胞分离，肌电图神经源性损伤。 七、治 疗 发作时： 口服补钾（安全但起效慢）：10％氯化钾或枸橼酸钾40－50ml顿服后，再分次口服，一日总量10克。 静脉补钾（起效快但有血管刺激和心脏骤停）：氯化钾2-4g,1g/小时。注意速度和浓度。重症应心电监护。 发作间歇期：发作频繁时，口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋内酯20mg，预防复发。 对症处理：吸氧、纠