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多发性硬化（Multiple Sclerosis） 吕传真 复旦大学华山医院神经内科 多发性硬化是中枢神经系统的炎症性疾病，特征为脑、脊髓的多发性髓鞘脱失；反复缓解复发，逐步进展的轴索破坏和残废。 本病北欧、北美多见，我国近年来亦不少见。 M.S.流行病学 流行病学－患病情况 流行病学－地理分布 MS在全世界的患病情况差异较大 高发区(60/10万)：北欧、俄罗斯、加拿大、美国北部、新西兰和澳大利亚南部 最高达300/10万------Orkney岛 中等区(5-25/10万)：澳大利亚大部、美国南部、欧洲中部和俄国远东地区 低发区(5/10万)：南美、亚洲大部、墨西哥和整个非洲 流行病学－人群分布 性别：女多于男，女性患者约为男患者的2-3倍 年龄：最多见于20-40岁的青壮年 种族：白种人患病率高于黄种人和黑人 Scandinavia半岛的拉普兰人患病率低于其它种族 美国土人患病率低于其它人群 流行病学－病因学研究 环境因素 移民研究：20岁以后，低发区移民至高发区，发病危险不增加；12岁以下儿童，高发区移民至低发区，发病危险降低。 遗传因素 双生子研究：单卵双生同时患病几率为30%而异卵双生则小于5%。 M.S.临床特点 临床表现－首发症状 感觉障碍（50%） 起于单肢或双肢的麻木或感觉异常，Lhermitte’s征 视神经症状（17.5%） 视物不清、黑朦、视神经乳头水肿等 复视和/或眩晕（15%）：年轻人较多 运动症状（15%） 痉挛性无力、僵硬、偏瘫、截瘫 膀胱排尿功能、性功能障碍、三叉神经痛等（10%） －引自Weinshenker et al. 1099例临床分析－ 临床表现－病程中常见症状体征 运动系统 不同程度的无力（单瘫、偏瘫或四肢瘫） 痉挛性肌张力增高，痉挛步态 病理反射阳性 小脑系统 轮替动作、快复动作减慢 共济失调步态、吟诗样言语 平衡觉减低 感觉系统 Lhermitte征 感觉减退、感觉异常 后柱损害体征（振动觉、位置觉减退，Romberg征） 尿失禁、尿储留，便秘 视神经乳头苍白、视神经萎缩，复视、核间性眼肌麻痹、眼球震颤等 认知情绪损害（抑郁、焦虑等） 疲劳 性功能减退 临床表现－少见症状体征 发作性症状 癫痫发作 三叉神经痛 发作性构音障碍 奇痒 吞咽困难 大便失禁 Dystonia 听力减退 面神经（Bell’s）麻痹 临床表现－临床类型 临床类型－I 良性MS（Benign MS ） 一次发作后很少残留后遗症，或年轻时发作一次到50岁发作一次，EDSS在发作10-15年后仍然3，多见于女性青年 临床类型－II 缓解复发型MS（Relapsing-remitting MS） 多次发作，发作后完全或几乎完全恢复，之后再次复发，发作频率较多，每次发作后残留一定体征，随发作次数增多病残加重，最终残废 临床类型－III 缓解复发进展或继发进展型（Secondary Chronic Progressive ） 起始数次发作为RR-MS，之后发作后不能完全恢复，每次发作间逐步加重（进展） 临床类型－IV 慢性进展或原发进展型（Primary progressive MS ） 男性多见，起病年龄较大，病程无波动，缓慢进展，预后差 临床表现－变异类型 上述临床表现通常代表的是经典型多发性硬化－即Classic-Charcot Type ，除此之外还存在一些变异类型： 急性播散性脑脊髓炎 Acute-Marburg Type 视神经脊髓炎 Devics disease 弥漫性硬化 Schilder Type 同心圆硬化 Balo Type 临床表现－自然病程 MS的自然病程波动很大，一般均持续20-30年，约85％的患者从RR-MS开始，其中30-40%在10年内演变为SP-MS，10年后比例可升高至57％（Weinshenker et al 1989,1995），20年后，50%的MS患者需在轮椅上度日 临床表现－进展与预后 提示RR-MS进展和预后不佳的因素： 经常恶化 发作早期间歇时间短，发作频繁 发作后缓解不完全 有多部位受累及 运动症状、小脑、脑干受累 男性、发病年龄偏大 发病6月内残留锥体束和小脑体征 发病5年内，残留短时至中度病残（EDSS 3分） MRI有活动和大病灶，MRS NAA水平降低，T1加权“黑洞”增加 糖皮质激素治疗反应差 －Erber,Paty, 1997; Sailer 1999; O’Riordan et al,1998－ 临床表现－总结 临床特征 年龄：10-59岁，10岁发病者罕见 性别：女男，女:男 3:1 病程：缓解－复发是MS的显著特征，即“时间多发” 病灶：累及多部位，同一时间多个部位或不同时间不