多发性硬化_5课件.pptVIP

病程小于3年，异常率45%；3年，87% MRI未发现病灶的可能因素：病灶直径小于扫描的层间距，病灶在慢性期水肿减轻及髓鞘再生。 在侧脑室体部以及下脚的MS病灶在MS常见，在其他疾病不常见。 Brain MRI abnormal in 97%+ with definite MS MRI scans of the brain of 25-Year-Old Woman with relapsing- Remitting MS A B A C A- multiple ovoid and confluent hyperintense lesions in the periventricular white matter B- nine month later C- after the administration of gadolinium, many of the lesions demonstrate ring or peripheral enhancement, indicating the breakdown of the bbb ?????????????????????????????????????????????????????? 诊断 多发性硬化的McDonald诊断标准（2000年7月，伦敦） 脱髓鞘疾病(Demyelinating diseases) 脱髓鞘病的概念 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。 脱髓鞘病的分类 Olek MJ将脱髓鞘疾病按照以下分类：自身免疫性　　急性播散性脑脊髓炎　　急性出血性白质脑炎　　多发性硬化感染性　　进行性多灶性白质脑病　　 中毒性／代谢性　　一氧化碳中毒　　维生素B12缺乏　　汞中毒(Minamata病)　　酒精／烟草中毒性弱视　　脑桥中央髓鞘溶解症　　Marchiafava-Bignami综合征　　缺氧放射性血管性　　Binswanger病　　 髓鞘代谢的遗传性疾病　　肾上腺白质营养不良　　异染性白质营养不良　　Krabbe病　　Alexander病　　Canavan-van Bogaert-Bertrand病　　Pelizaeus-Merzbacher病　　苯丙酮尿症 多发性硬化 概念 是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，其特点是白质散在、多发的髓鞘脱失和胶质细胞增生病灶。临床表现复杂有缓解复发的病程。 病因和发病机制 病毒感染和自身免疫反应：CNS病毒感染引起的自身免疫病。 病毒的某些蛋白质片段与髓鞘蛋白相同或相近；病毒感染后体内T细胞激活，病毒抗体产生；与髓鞘蛋白发生交叉反应，引起髓鞘脱失。 遗传因素：双生子研究；易感基因研究 单卵双生，发病一致率25- 50%； 异卵双生：5-15%； 一级亲属患病危险性比普通人群大10- 15倍； 双生子研究 有一个以上的易感基因 多基因遗传 HLA region, chromosome 6 6-8 other ‘regions of interest’ MS与遗传有关，但不是决定因素。 易感基因研究 环境因素： 有高/中/低发病区 北欧的北纬45-65度之间，北美洲(美国北部、加拿大南部)、澳大利亚南部和新西兰为多发性硬化高发病区，为30-80/10万或100/10万；美国南部和南欧为6-14/10万； 亚洲为低发病区，为5/10万； 热带，则仅为1/10万； 非洲的Bantu则根本没听说过有多发性硬化。 病理 累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑，白质受累为主，病灶位于脑室周围，在室管膜下静脉分布区，毗邻侧脑室和前角。 MYELIN STAIN PLAQUES OF DEMYELINATION Episode of demyelination Normal Acute stage Chronic stage Results Slow conduction of nerve impulses Conduction block Fatigue 临床表现 特征表现：时间和空间上的多发 发病年龄：10-60岁，高峰20-40岁起病 50%有诱因：感冒、发热、感染、外伤、手术、拨牙、分娩、寒冷等。 MS affects nearly twice as many women as men 首发症状：一个或多个肢体无力或麻木，视力减退，复视，等 体征多于症状，可有眼部症状、颅神经损害、言语障碍、运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍和精神障碍