第二十章 血管炎与脂膜炎 第二节 过敏性紫癜 （何威）课件.pptVIP

第二十章 血管炎与脂膜炎 第三军医大学新桥医院 何 威 * 学习目标 掌握：本章所介绍血管炎及脂膜炎类皮肤病的临床表现、诊断要点及治疗原则。 熟悉：本章所介绍血管炎及脂膜炎类皮肤病的鉴别诊断和治疗现状。 了解：本章所介绍血管炎及脂膜炎类皮肤病的病因和发病机制。 * 经典示教：过敏性紫癜 第三军医大学新桥医院 何 威 anaphylactoid purpura * 过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）曾称Henoch-Schonlein紫癜，属于由循环IgA免疫复合物引发的白细胞碎裂性血管炎的范畴，临床上以下肢（主要是小腿）皮肤出现非血小板减少性、可触及性紫癜为特征，可伴有关节痛或关节炎、腹痛和肾炎。 一、概述 * 病因：尚不完全清楚，主要包括细菌或病毒感染、药物或食物过敏、肿瘤或血液病等因素。 发病机制：循环IgA免疫复合物型超敏反应即Ⅲ型超敏反应引发的白细胞碎裂性血管炎。 二、病因和发病机制 * 病程经过 前驱症状 好发年龄 皮肤损害 肾脏损害 关节症状 消化道症状 三、临床表现 * 病程经过：过敏性紫癜通常呈急性起病，以后反复发作，病情迁延转为慢性。 前驱症状：过敏性紫癜发病初期可有发热、纳差、乏力等前驱症状。 好发年龄：过敏性紫癜多累及儿童及青少年。 病程经过、前驱症状及好发年龄 * 皮肤紫癜：以小腿伸侧及足背常见，严重者也可波及股部、臀部、上肢甚至躯干。其特征性皮损为可触及性紫癜。有时可见水疱或血疱、甚至点状坏死及溃疡。 紫癜性肾炎：镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、管型尿，预后不良者出现肾功不全及高血压。 过敏性紫癜的皮肤及肾脏损害 * 过敏性紫癜 过敏性紫癜的皮肤损害：双小腿瘀点及瘀斑，有水疱或血疱、靶形紫癜性损害、点状坏死及结痂。特征性皮损为可触及性紫癜。 * 过敏性紫癜 过敏性紫癜的皮肤损害：双小腿瘀点及瘀斑，有血疱、点状坏死及溃疡。特征性皮损为可触及性紫癜。 * 关节症状：可累及多数关节，多见于踝和膝关节，表现为关节疼痛或肿胀，关节肿胀可持续数周消退而不发生关节畸形。 消化道症状：可有恶心、呕吐、腹部隐痛或绞痛、便血，严重者可发生肠套叠、肠穿孔。 过敏性紫癜的关节及消化道症状 * 过敏性紫癜的临床三联征 过敏性紫癜 临床三联征 可触及性紫癜 膝踝关节的 疼痛或肿胀 腹部隐痛 或呈绞痛 小腿 紫癜 关节 疼痛 腹部 疼痛 发病初期可有前驱症状，以后出现临床三联征： * 单纯型：仅有皮肤损害。 关节型：皮肤损害+关节症状。 腹型：皮肤损害+胃肠道症状。 肾型：皮肤损害+肾脏损害。 混合型：上述诸型混合存在。 四、临床分型 * 血常规：白细胞正常或轻度升高，血小板数量无减少。 出凝血功能正常 可有血沉增快及C反应蛋白升高。 肾脏或胃肠道受累可有尿或大便常规的异常，如镜下血尿、蛋白尿、管型尿。或大便隐血试验阳性。 五、实验室检查 * 六、组织病理 典型病理变化为真皮上部小血管为中心的白细胞碎裂性血管炎，可见血管内皮细胞肿胀，血管壁及周围有纤维蛋白样物质沉积，血管周围有以中性粒细胞为主的炎症细胞浸润，常见红细胞外溢和中性粒细胞破碎后形成的核尘。 过敏性紫癜的组织病理学改变 * 根据典型临床表现进行诊断。 好发年龄：多见于青少年。 好发部位：常见于双下肢，尤以小腿及足背为著。 典型皮损：扁特征性皮损为可触及性紫癜。 系统受累症状：可有关节、消化道及肾脏受累的表现。 七、诊断要点 * 单纯性紫癜：与特发性血小板减少性紫癜鉴别。 腹型紫癜：与普通外科急腹症进行鉴别。 肾型或混合型紫癜：与系统性血管炎和系统性红斑狼疮鉴别。 八、鉴别诊断 * 积极寻找潜在发病原因 去除感染灶（如龋齿、慢性扁桃体炎） 防治上呼吸道感染 避免食物或药物过敏因素 九、预防 * 药物治疗是过敏性紫癜的基本治疗手段。 通常选用的药物包括：降低毛细血管通透性的药物（复方芦丁片、钙剂、维生素C等）、抗组胺药、非甾体抗炎药、秋水仙碱、氨苯砜、羟氯喹、雷公藤总苷片、糖皮质激素或免疫抑制剂等。 十、治疗 * 对于单纯型过敏性紫癜，通常选用降低毛细血管通透性的药物（复方芦丁片、钙剂、维生素C等）和抗组胺药物。 单纯型过敏性紫癜的治疗 * 对于关节型过敏性紫癜可酌情加用下列某种或某些药物，如非甾体抗炎药、秋水仙碱、氨苯砜、羟氯喹、雷公藤总苷片或糖皮质激素。 关节型过敏性紫癜的治疗 * 对于腹型和肾型过敏性紫癜是否应用糖皮质激素激素尚有争议，可酌情使用。另可考虑加用免疫抑制剂如环磷酰胺。病情严重者可使用静脉用免疫球蛋白（IVIG）甚至血浆置换疗法。 腹型和肾型过敏性紫癜的治疗 * 问题与思考 试述组织病理检查在血管炎和脂膜