慢性粒细胞白血病_5课件.ppt

免疫治疗 CD52单抗 CD20单抗 HSCT 慢性淋巴细胞白血病 四、诊断与鉴别诊断 1、诊断： 临床表现；外周血持续性单克隆性淋巴细胞? 5×109/L； 骨髓小淋巴细胞?40%；免疫学标志。 2、鉴别诊断： 1）病毒感染：淋巴细胞增多，随感染控制淋巴细胞数恢复正常。 2）淋巴瘤转化为淋巴细胞白血病。 3）幼淋巴细胞白血病：老年人，病程急，脾大明显， 白细胞数很高，骨髓血象可见较多带核仁的淋巴细胞； 细胞表面免疫学标志不同于慢淋。 五、临床分期 分三期，目的在于选择治疗方案、估计预后。 分期 标准 中数存活期（年） A 血和骨髓淋巴细胞增多， 可有少于3个区域的淋巴组织肿大 ? 7 B 血和骨髓淋巴细胞增多， 可有3个或以上区域的淋巴组织肿大 ? 5 C 与B期相同外，尚有贫血或血小板?100×109/L， ? 2 男?110g/L，女?100g/L 六、治疗 1、化疗：绝大多数处于休止期，用细胞周期非特异性药物为佳； 1）A期可不治； 2）B、C期化疗： 首选苯丁酸氮芥6-10mg/d P.0； CTX 50-100mg/d p.0.； 氟达拉滨 25~30mg/d.m2，5天，VD，隔4周重复； CHOP、COP等治疗。 2、放疗：仅用于有压迫症状或化疗后淋巴结、脾、扁桃体 缩小不明显。 * * 慢性粒细胞白血病 chronic myelocytic leukemia ，CML 一、概述 亦称慢性髓性白血病。是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，主要涉及髓系。 特点：持续性进行性外周血白细胞数增高； 分类中有不同分化阶段的粒细胞（中幼粒以下偏成熟的为主）； 脾脏肿大； BM的Ph染色体或BCR/ABL融合基因占90%以上； 中位生存期3~5年。 二、流行病学 全球发病率约1/10万，占全部白血病的20%左右； 国内发病率0.36/10万，占白血病的第三位； 可发生于各年龄组，一般随年龄而增加，以50~60岁为高峰； 三、病因（不肯定） 1、电离辐射 离子照射与t（9；22）有关，可诱导G0期细胞（如多能干细胞）发生蜕变。 2、化学因素 化学制剂如苯；第二肿瘤日益增多。 3、病毒因素 RNA肿瘤病毒能改变细胞内DNA中的遗传密码。 4、遗传因素 遗传因素对于白血病发生的影响是肯定的，但白血病绝对不是“家族遗传性”疾病。 三、病程演变及临床表现 1、慢性期(chronic phase,CP) 1）病程1~4年 2）各种年龄均可发病，中年多见，男略多于女； 3）起病缓慢隐袭，于健康查体或其他情况就医时 发现血象异常或脾大确诊。 4）代谢亢进：乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等 5）原始细胞5%，原十早幼10%,E,B cell增多。 白细胞淤滞症：WBC? 200×109/L，可表现为呼吸窘迫、头晕、 言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。 2、加速期(accelerated phase,AP) 1）病程几月~数年，原因不明的发热； 2）脾脏迅速肿大；贫血、出血加重；胸骨骨骼疼痛。 3）血或骨髓原始细胞 10%，血中嗜碱粒 20%； 血小板进行性减少或增高；可出现其他染色体异常。 4）CFU-GM培养，集簇增加而集落减少。 3、急变期（blastic phase/blast crisis,BP/BC) 1）慢粒终末期，与急性白血病类似； 2）预后极差，数月内死亡。 3）多数呈急粒变，20~30%急淋变。 4）NAP积分增加 5）三大特点：骨髓增生加速；原始细胞危象；髓外原始细胞浸润。 血象：白细胞迅速增高（原始及早幼粒细胞?30%） 中重度血红蛋白减少、血小板减少，个别剧增； 骨髓象：原始细胞?20%，原始及早幼粒细胞?50%。 有以下临床表现时考虑急变： 1、不明原因发热持续5天以上