川崎病（ X页）课件.ppt

川 崎 病 概 述 皮肤粘膜淋巴结综合征 (mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS) 三次流行(1979、1982、1986)，逐年增多，已取代风湿热为小儿后天心主要病因之一 致命性并发症:冠状动脉损害 发病年龄：5岁（80%）， 多数1～2岁，6个月以下少见。 性别：男 :女 1.5 : 1。 发病季节 ：无明显季节性。 似不能终生免疫：复发率 1%～3%。 病死率： 0.3% 病 因 推测： ① 感染：但未发现特定病原体 ② 免疫反应： ③ 其他因素：如环境污染、药 物、化学剂、涤净剂。 发 病 机 制 可能与下列因素有关： 1）微生物类毒素超抗原（super-antigen) 致病学说； 2）细菌热休克蛋白(heat shock protein） 65抗原模拟宿主的致病作用； 3）免疫亢进 目前认为： 本病发病机理是易患宿主对多种感 染病原触发的一种免疫介导的全身性血 管炎。 病 理 基本病理变化： 全身性血管炎，累及主动脉及其分支。 以冠脉为例： I期：约1～9天 冠脉壁上的小营养血管炎性细胞侵润。 Ⅱ期：约12～25天 冠脉主要分支全层血管炎。 弹力纤维和肌层断裂；瘤样扩张、血栓 栓塞。 此期心血管壁病理损伤正值高峰。 Ⅲ期：约28～31天 血管炎症逐渐消退，但血栓和肉芽形成，内膜增厚，可致冠脉阻塞。 Ⅵ期：长达数月～数年。心内膜心肌纤维化，阻塞血管可能再通。 临 床 表 现 本病好发于婴幼儿，男女。 一般为自限性，病程多为6～8周。 有心血管病变时可数月～数年。 临床分期 急性期：发病～11天。主要症状、体征。 亚急性期：病后11天～21天。热退～症状消失，典型脱皮。 恢复期：病后21～60天。 慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗缺血性心脏病。 （一）主要症状和体征 1.发热 最早症状，达39～40℃以上。 特点： （1）发生率几乎100%，1～2周； （2）抗生素无效。 2.皮肤粘膜表现 皮疹 特点： （1）多样性，但无水疱和结痂； （2）自觉症状较轻； （3）以躯干为主，可波及颜面和四肢； （4）发热第2～4d出疹，持续4～5d消 退。 粘膜表现 （1）眼球结膜充血，但无脓性分泌物； （2）口咽部粘膜弥漫性充血，无溃疡； （3）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出 血或结痂,杨梅舌。 肢端变化 是本病的特点。 （1）急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，并有疼痛和关节强直； （2）体温下降时，硬性水肿亦随之消退，约第2周出现膜样脱皮。 3.淋巴结肿大 （1）发热同时或发热后3天内出现， 一过性； （2）质硬、不化脓、表面不红、可有 触痛； （3）颈部单側多见，1.5cm以上。 （二）心血管症状和体征 发病1～6周出现症状，也可迟至数月或数年。 冠脉扩张、冠脉瘤、心包炎、心包积液、全身动脉(腋/髂、肾)瘤。 心肌梗死 (1.3%)其至猝死(1.5%)。 亦可发生心衰、高 血压、心源性休克。 冠状动脉扩张:冠状动脉内径超过正常范围为冠状动脉扩张(多为一过性，病程3～4周恢复正常)； 冠状功脉瘤：如病程超过4周仍扩张或呈瘤样改变，则为冠状动脉瘤。 如内径＞8mm为巨大动脉瘤。 并发冠状动脉瘤的高危因素： ①＜6个月或＞3岁。 ②男性。 ③持续2周以上或再次发热。 ④心脏扩大、有心律失常。 ⑤HCT＜0.35, Hb＜80g/L, 持续不恢复， Plt＞1000×109/L。ESR ＞100/mm, 或持续5周以上不降。 ⑥ 复发病例。 冠状动脉瘤并心肌梗死高危因素： ①冠脉瘤最大内径＞8mm； ②瘤形态为囊状、念珠状、香肠状； ③急性期发热＞21d； ④急性期单独使用糖皮质激素； ⑤ 发病年龄＞2岁。 并心肌梗死临床表现： 临床特点： ①多在静息或睡眠中突然发生。 ②出现休克、哭闹、胸痛、腹痛、呕吐等消化系统症状，小婴儿可出现呼吸困难、心力衰竭、心律失常。但无症状者占较大比例（特征）。 ③心电图：典型心梗图形，异常Q波。 （三）其他伴随症状 胃肠道症状：腹泻、呕吐、胆囊积液、麻痹性肠梗阻、黄疸、关节红肿痛。 皮肤：卡介苗接种处红斑、结痂。 呼吸道：咳嗽、流涕，胸片肺有片影。 神经系统：惊厥、昏迷、面神经麻痹、无菌性脑膜炎 实 验 室 检 查 1.血液改变 轻度贫血，WBC↑，中性为主，可有核左移和中