第八章干燥综合征PPT课件.pptVIP

pSS的治疗包括3个层次 涎液和泪液的替代治疗以改善症状； 增强pSS外分泌腺的残余功能，刺激涎液和泪液分泌； 系统用药改变pSS的免疫病理过程，最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。 口干燥症 减轻口干较为困难，人工涎液的效果很不理想； 实用的措施是保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能. 停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品、抗高血压药物、利尿剂、精神类药物等。 某些中成药：六味地黄丸,玉泉颗粒等。 干燥性角结膜炎： 人工泪液滴眼可以减轻眼干症状，预防角膜损伤，减少眼部并发症。 人工泪液，有多种非处方制剂。黏度不同，有的含有透明质酸。我院常用聚乙二醇滴眼液（思然）、玻璃酸钠。 应鼓励患者根据自己的情况使用，最大限度地缓解症状。 在夜间患者还可以使用含甲基纤维素的润滑眼膏，以保护角、结膜。 国外有人以自体的血清经处理后滴眼。 含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿孔，故不宜应用。 某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免使用。 干燥综合征 —sjogren syndrome 河南中医学院第二附属医院 干燥综合征 定义 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗 概述 干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。 定义 原发性干燥综合征（primary SS） 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。 继发性干燥综合征 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg. SLE RA SD 病因和发病机制 较强的免疫遗传因素 病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎 产生相对特异的自身抗体 SSA和SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要意义。 性激素 临床表现 系统表现 肌肉骨骼症状 肺部症状 肾受累 消化道症状 神经系统病变 血管损害 自身免疫性甲状腺疾病 眼部症状 早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，红肿，眼疲劳 症状持续存在，不治疗 干眼症的并发症： 疼痛、强烈畏光 角膜损伤 角膜溃疡、穿孔 流脓 感染 眼眶肿块 肿胀的泪腺 口干症 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大 其他干燥症表现 鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮 肌肉骨骼症状 肌肉??累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成 关节??约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。? 肺部症状 40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化 肾受累 肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒 极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状 消化道症状 口腔干燥 吞咽困难 消化不良 50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等 自身免疫性肝病 HCV与SS的关系 神经系统病变 中枢神经系统受累少见 主要是颅神经和周围神经受损。 血管损害 15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎 自身免疫性甲状腺疾病 35-45%的pSS患者有甲状腺病变 18-24%的有自身免疫性甲状腺炎 辅助检查 1)眼部1)Schirmer（滤纸）试验(+)，即≤5mm/5min（正常人为5mm/5min）；2)角膜染色(+)，双眼各自的染点10个；3)泪膜破碎时间(+)，即≤10秒（正常人10秒）；(2)口腔1)唾液流率(+)，即15分钟内只收集到自然流出唾液≤1.5ml（正常人1.5ml）；2)腮腺造影(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影；3)唾液腺核素检查(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差；4)唇腺活检组织学检查(+)，即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。 辅助检查 (3)尿PH多次6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。(4)周围血检测可以发现