紫癜性肾炎的诊治循证指南课件.ppt

22233-- 紫癜性肾炎的诊治循证指南 宝鸡市中医医院 李慧文 紫癜性肾炎(HSPN)是儿科常见的继发性肾小球疾病之一，依据临床表现诊断，发生率为40~50%。 紫癜性肾炎的诊断 1.诊断标准： 在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿。（97%患儿的肾损害发生在起病的6个月内）。 （1）血尿：肉眼血尿或镜下血尿； （2）蛋白尿：满足以下任一项者：①1周内3 次尿常规阳性；②24h尿蛋白定量150mg；③1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。 极少部分患儿在过敏性紫癜急性病程6个月后，再次出现紫癜复发，同时首次出现血尿和（或）蛋白尿者，应争取进行肾活检，如为IgA系膜区沉积区为主的系膜增生性肾小球肾炎，则亦应诊断为紫癜性肾炎。 2. 临床分型： ①孤立性血尿型；②孤立性蛋白尿型；③血尿和蛋白尿型；④急性肾炎型；⑤肾病综合症型；⑥急进性肾炎型；⑦慢性肾炎型。 3. 病理分级： 肾活检病理检查是判断肾脏损伤程度的金标准。近年来对紫癜性肾炎的临床及病理研究发现，肾小管间质损伤与紫癜性肾炎的疗效及转归密切相关。 肾小球病理分级 Ⅰ级：肾小球轻微损伤。 Ⅱ级：单纯系膜增生，分为a.局灶/节段；b.弥漫性。 Ⅲ级：系膜增生，伴有＜50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）分为a.局灶/节段；b.弥漫性。 Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50%~75%的肾小球伴有上述病变，分为分为a.局灶/节段；b.弥漫性。 Ⅴ级：病变同Ⅲ级，＞75%的肾小球伴有上述病变，分为分为a.局灶/节段；b.弥漫性。 Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎 4.肾活检指征：对于无禁忌症的患儿，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿（临床表现为肾病综合症、急性肾炎、急进性肾炎者），因尽可能早期行肾活检。 治疗 紫癜性肾炎患儿的临床表现与肾病理损伤程度并不完全一致，后者能更准确地反应病变程度。 1.孤立性血尿或病理Ⅰ级：专家建议仅对过敏性紫癜进行相应性治疗，镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切检测患儿病情变化，建议至少随访3~5年。 2.孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级国外研究报道较少。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和（或）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物有降蛋白尿的作用，建议可使用。雷公藤多甙1mg/（kg·d）分三次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。 3.非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级：雷公藤多甙1mg/（kg·d）分三次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3~6个月。也有激素联合免疫抑制剂治疗的报道，但远期疗效尚有待研究。 4.肾病水平蛋白尿、肾病综合症或病理Ⅲb、Ⅳ级：采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。若临床症状较重选用甲泼尼龙冲击治疗，15~30mg /（kg·d）每日最大剂量不超过1g，3次为一疗程。 可选择的方案如下： （1）糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗：泼尼松1.5~2 mg/（kg·d），口服四周后逐渐减量，同时应用环磷酰胺8~12mg /（kg·d），静脉滴注，连续应用2d、间隔2周为一疗程，共6~8个疗程，环磷酰胺累积量≤150mg/kg[A/Ⅰ] （2）糖皮质激素联合其他免疫制剂治疗 ①糖皮质激素+硫唑嘌呤：以泼尼松2mg/ （kg·d）分次口服，加用硫唑嘌呤2mg/ （kg·d）时，泼尼松改为隔日2mg/ （kg·d）顿服，2个月后逐渐减量；硫唑嘌呤总疗程8个月。 ②糖皮质激素+环孢素A：环孢素A口服5 mg/（kg·d），监测血药浓度，维持谷浓度在100~200ng/ml，疗程8~12个月；同时口服泼尼松1~2 mg/（kg·d），并逐渐减量停药。 ③糖皮质激素+吗替麦考酚酯（MMF）：MMF15~20 mg/（kg·d），最大剂量1g/d，分为2~3次口服，3~4个月后渐减量至0.25~0.5mg （kg·d），疗程3~6个月；联合泼尼松0.5~1 mg/（kg·d），并逐渐减量。 5.急进性肾炎采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1~2个疗程后口服泼尼松+环磷酰胺（或其他免疫抑制剂）+肝素+双嘧达莫。亦有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫。 6.辅助治疗：在以上分级治疗同时可加用抗凝剂和（或）抗血小板凝集药，双嘧达莫5 mg/（kg·d），肝素1~2 mg/（kg·d）。ACEI和（或）ARB类药物有降蛋白尿作用，对于有蛋白尿的患儿，无论是否合并高血压可以使用ACEI常用制剂为苯那普利，5~10 mg/（kg·d）；ARB制剂为氯沙坦，25~50 mg/（kg·d）。 预防 糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害的预防作用仍