肾脏良性肿瘤课件.ppt

肾脏良性肿瘤 大同大学附属医院泌尿外科 宫文宇 肾脏良性肿瘤 可以起源于肾脏的任何组织，包括肾小管、平滑肌、脂肪、血管及肾包膜等。 肿瘤在临床表现上没有恶性生物学行为； 以往多因肿瘤体积增大引起临床症状或者出血而就诊。 肾脏良性肿瘤 肾脏良性肿瘤的发现机率有不断增高趋势： 原因：B超和CT在无症状人群中的广泛应用肾脏小肿瘤的发现比例不断增加。 怀疑为肾癌（Renal cell carcinoma,RCC）的肿瘤中大约有10％最终证实为良性 ； 良性肿瘤 腺瘤 嗜酸细胞瘤 血管平滑肌脂肪瘤 后肾组织腺瘤（Metanephric adenoma） 囊性肾瘤 上皮间质混合性肿瘤（Mixed epithelial and stromal tumor.MESTK） 平滑肌瘤 肾素瘤 其它间质起源肿瘤 良性肾肿瘤 最常见的为： 腺瘤 嗜酸细胞瘤 血管平滑肌脂肪瘤 近些年来又增加了两种新的类型： 后肾组织腺瘤 上皮间质混合性肿瘤 有关肾脏良性肿瘤的组织病理来源问题还在不断进展。 囊性病变 单纯性囊肿 轻度复杂性肾囊肿（Bosniak II型） 高度复杂性肾囊肿（BosniakIII型） 囊性肾癌 （BosniakIV型) 单纯和复杂性肾囊肿的Bosniak 分类 轻度复杂性肾囊肿（Bosniak II型） 多为良性，可以随访观察。 出血性囊肿 在CT上为高密度，属BosniakII型范畴 如果囊肿直径3cm，圆形，囊壁光滑而且注射造影剂后无强化则考虑为良性。 如果不符合上述标准则其为恶性的危险有所增高。 更复杂的肾脏囊肿性病变：因其为恶性的风险很高需要接受手术切除。 肾脏腺瘤 多发生于肾皮质 绝大多数为实性， 25％为多中心病变 无症状成人中肾脏腺瘤的发生率低于1％（ Tosaka 对40,000例成人超声筛查结果 ） 尸检发生率为7％~23％ 肾脏腺瘤 男:女＝3:1 发病与吸烟有一定关联 在von-Hippel-Lindau综合征以及终末期肾衰获得性囊性肾病患者中更常见 一组尸检报告显示：在43例血液透析的肾肿瘤患者有25％为良性乳头型腺瘤。 病理诊断上的争议 腺瘤胞核及细胞形态具有明显均一性特征 与RCC在组织学上有很多相似性 无论是光镜病理、超微结构还是免疫组化都无法将两者区分开来 腺瘤的乳头型病变与乳头型RCC在细胞形态上非常相似， 目前还没有分子遗传学或组织学特征来帮助确定肾脏皮质小肿瘤的恶性潜能。 同一病理起源， 可能为初期的RCC 肾脏腺瘤诊断 在尸检结果中病理学家很乐于作出肾腺瘤的诊断，但在手术切除或穿刺活检标本中腺瘤的诊断率明显降低。 肿瘤大小曾经作为腺瘤诊断的重要依据，即“Bell 法则”。 Bell报告38例3cm的肾皮质肿瘤中只有1例发生转移，而在106例3cm的肿瘤中则有70例发生转移。因此认为3cm的肾肿瘤可能为良性，提示肾脏腺瘤可能 又有报告显示在62例3cm的肾肿瘤中有3例（4.8％）发生转移 。即小肾脏肿瘤中有5％的转移率 肾脏腺瘤诊断 然而病理学家还在一定程度上利用肿瘤大小来帮助作出肾腺瘤诊断， 如细胞核分级为I级，体积1cm则考虑为腺瘤。 如果肿瘤体积大、具有透明细胞成分或者细胞有不典型增生则不能诊断为肾腺瘤。 治疗 诊断还存在争议 所有的肾脏实质肿瘤都具有潜在恶性可能。 治疗：手术 肾部分切除 消融治疗 肾脏嗜酸细胞瘤 Klein 和Valensi在1976年报告了13例肾脏嗜酸细胞瘤 。 占所有肾脏实质肿瘤的3％~7％ 双侧或多病灶病为3％~14％ 58％~83％为偶然发现 男:女＝2~3:1 发病高峰年龄40~60岁 肾脏嗜酸细胞瘤 大多数为散发病例，也有明确家族性聚集发病现象 Weirich近期报告了5个家族性肾嗜酸细胞瘤家系，其特征为双侧、多病灶发病倾向增加和发病年龄提前 不典型的临床表现包括侵犯肾周脂肪（11％~20％）和出血（20％~30％）等。 嗜酸细胞瘤病理特征 手术切除标本:境界清晰、质地均一 33%~50%有卫星状中央瘢痕表现 光镜：为均一的多角形或圆形细胞，胞浆中含有丰富的嗜酸性颗粒 16％的病例中可以观察到核分裂相。 细胞遗传学特征 第1对和”Y”染色体缺失，染色体14q杂合性缺失以及11q13重排 与RCC的各种亚型都有显著区别 只与嫌色RCC有部分重叠 组织过渡性表现 因为嗜酸细胞瘤和嫌色RCC都起源于远端肾小管（集合管），故在组织学上具有一定程度的共性 可以存在组织过渡性表现，称为Burt-Hogg D