胎儿心脏锥干畸形与血管环的超声诊断课件.ppt

心脏的原始发育 圆锥动脉干简介 ——心球 (心室流出道) ——动脉干（主动脉和肺动脉） 锥干系统畸形的分类 法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）。 法洛四联症（TOF） 肺动脉下圆锥发育不良，部分“右旋”，主动脉未完全旋至左心室，而骑跨于室间隔之上。 圆锥间隔前移，未能与室间隔相融合，造成漏斗部（流出道）及肺动脉狭窄和室间隔缺损。 诊断思路 右室双出口（DORV） 动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两条大动脉均起自右心室。 典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均起自前方右心室。 DORV超声特征 较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口） 两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另一支的大部分位于右室 大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位于右心室或完全位于右心室） 诊断思路 完全型大动脉转位（CTGA） 胚胎第5-7周，动脉干与心球开始分隔并旋转，此时受某种致病因素的影响，使动脉干不能进行正常的螺旋扭转，二者仍呈直线型发展，不能与正常的心室连接，形成完全型大动脉转位。 CTGA超声特征 两条大动脉及流出道平行走行，无交叉关系 室间隔完整或合并缺损（半数） 诊断思路 永存动脉干（TA） 由于动脉干未能分隔所致，包括远端圆锥部、动脉干近端、动脉干远端均未完全分隔。 右室流出道不显示，可见单一大动脉干起自心室底部，明显增宽，骑跨于室间隔缺损之上，主肺动脉或左右动脉发自该动脉。 Van Praagh.R和Van Praagh.S分型 TA超声特征 心室出口只有一条大动脉、一组半月瓣 分型不同，肺动脉发出不同 大部分合并室间隔缺损 诊断思路 法洛四联症、右室双出口（法四型）的鉴别 经典TOF：主动脉瓣下VSD，主动脉增宽骑跨（75%）,主动脉瓣下无圆锥肌，主动脉与肺动脉呈交叉环绕关系，肺动脉狭窄。 DORV为主动脉瓣下VSD时，主动脉骑跨（75%）或两条大动脉完全起自右心室，双动脉下圆锥肌，主动脉与肺动脉呈平行排列走行。 右室双出口（室缺位于肺动脉瓣下）与完全型大动脉转位（室间隔缺损）鉴别 两条动脉平行走行 主动脉均完全位于右心室 胎儿血管环的超声诊断 先天性血管环可单独存在，或合并其他先天性心脏病 、系统结构异常或染色体异常。 先天性血管环约占先天性心脏病的1%-2%。 血管环常见的类型 双主动脉弓超声诊断 升主动脉发出两个分支，呈Y形，多数为右弓优势型 左右弓呈O形或梭形包绕气管，一侧闭锁型呈入形，正常导管弓与主动脉弓V形结构消失 通常由3个弓（左右主动脉+导管弓）形成，3个弓均汇入降主动脉。两个弓分别发出颈总动脉和锁骨下动脉 CDFI显示完全血管环 右弓合并左迷走、左导管超声诊断 三血管气管切面见主动脉弓走形于气管的右侧 ，动脉导管及肺动脉位于气管左侧 通常由两个弓（右弓+左位导管弓）形成 正常导管弓与主动脉弓V形结构消失，导管弓与主动脉弓呈U形血管环包绕气管 左锁骨下动脉由降主动脉近端发出 右位动脉弓、左导管超声诊断 升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左无名动脉） 正常导管弓与主动脉弓V形结构消失 右位动脉弓、右导管超声诊断 升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左无名动脉） 主动脉弓及导管弓均位于气管的右侧 右位导管弓与右位主动脉弓之间不形成血管环 右锁骨下动脉迷走超声诊断 三血管切面无异常 三血管气管切面见降主动脉发出右锁骨下动脉，CDFI能清晰显示C形血管环 迷走右锁骨下动脉从气管、使馆的后方向右走形 肺动脉吊带超声诊断 肺动脉吊带即左肺动脉异常起源于右肺动脉。 诊断：清楚的显示肺动脉分叉切面 * 圆锥动脉干： 大动脉关系异常： 流出道异常： 心室双出口、大动脉转位(TAG)、永存动脉干(TA)等。 右室流出系统（流出道+肺动脉瓣+肺动脉各段） 四心腔 大室缺 对称 主动脉肺动脉 流出道 三血管 右室流出道及肺动脉长轴 主动脉骑跨 导管、主动脉弓（位置及血流） TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）或RV长轴切面 大室缺 大动脉关系正常：主动脉部分位于RV 大动脉关系异常：主动脉完全在RV，肺动脉完全或部分位于RV 流出道 四腔心 基本对称（右心室）可有室缺损 左心室连接肺动脉 右心室连接主动脉 两个流出道平行 流出道