皮肤黏膜淋趋承综合征优质文档课件.ppt

皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome （川 崎 病）Kawasaki Disease 重点及难点 川崎病的临床表现 川崎病的诊断及鉴别诊断 川崎病的治疗 英文关键词 Kawasaki disease 川崎病 Super-antigen 超抗原 Heat shock protein 热休克蛋白 Coronary angiogram 冠状动脉瘤 Vasculitis 血管炎 Rash 皮疹 IVIG 静脉注射丙球蛋白 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 定 义 川崎病(Kawasaki Disease, Mucocutaneus Lymph Node Sydroms简称KD或MLNS)由川崎富作于1967年首先报告，1976年正式命名为川崎病，此病是一种病因未明，临床以发热、皮疹、手足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。 一般情况 以东方民族、特别是日裔占很高比例，发病呈小流行性、地方性。 全年均可发病，冬季和春季发病率较高，一般以4-9月多见。 半数以上为2岁以下的儿童 ,80%为5岁儿童。 男：女为 1.5:1。 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后  病因不清 感染： 细菌 病毒 立克次体 变态反应： 患者血在急性期中IgE升高，恢复期下降 患者血管壁中有IgG、IgM沉着 化学因素： 与环境污染、毒物因素、药物的毒性作用或过敏等因素有关。 物理因素 遗传因素 病毒及细菌的特殊成分 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 病 理 主要病理为全身性血管炎， 病理变化为血管周围炎，内膜炎或全层血管炎，以冠状动脉受累最明显，心血管系统受累是本病致死的重要因素。 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 临床表现 （一）主要症状： 发热：最先出现的症状，持续发热，体温在39-40℃，持续7-20天，稽留热或弛张热；抗生素治疗无效。 皮肤改变： 本病的第二个特征.发热后2～5天出疹， 皮疹以向心性、多形性，顺序为四肢、胸腹、躯干，最常见的皮疹形态为遍布全身的荨麻疹样皮疹，无水泡及结痂。肛周皮肤发红、脱皮。 粘膜改变：口咽部改变明显，充血为特征而非化脓性，表现为口唇干裂、潮红、口腔粘膜弥漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。 球结膜充血: 常于病后2-5天出现,无脓性分泌物和流泪。热退后消散 四肢末端变化：在急性发热早期一周左右手足出现水肿，指趾呈梭形肿胀、疼痛与类风湿关节炎相似，继之手掌、脚底弥漫性红斑和膜样脱皮，重者指甲脱落，甲床处亦可发生横沟。 硬性水肿 淋巴结炎：一般在发热同时或发热后三天内出现，常为颈部单侧，少数为双侧，坚硬有触痛，拇指至鸡蛋大小，表面不红，无化脓，热退消散 (二）川崎病心脏损害 冠状动脉瘤 冠状动脉≥8mm可诊断冠状动脉瘤； 多发生在病程2~3周，发生率15~30%（急性期末治疗者）； 采用二维超声心动图探测冠状动脉病变，安全，可靠，重复性好； 与冠状动脉造影比较特异性97% 敏感性100%。 年龄＜1岁 男性 长期发热（持续2周以上或有再发） 心脏改变：奔马律，心律失常，心脏扩大 心电图异常：P—R间期延长，Q波 血沉增快，达l00mm/h以上， CRP阳性； 红细胞压积 ＜ 0.35， 周围血白细胞 ＞ 30×109/L, 血小板计数 ≥900×109/L， 血浆白蛋白 ＜ 35g/L 心肌酶谱升高 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 ＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，　　　　指趾端脱皮＊皮肤：多形性红斑＊眼结膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　　　　　　杨梅舌 ＊颈淋巴结：肿大 川崎病早期诊断的临床线索 川崎病的面容 肛周脱皮 阴囊皮肤潮红 卡介苗接种的部位红肿 严重的低蛋白血症 川崎